Нейробластоми у дітей: причини виникнення та підходи до терапії

101

Зміст:

  • Причини виникнення
  • Види пухлини
  • Розвиток пухлини
  • Клінічні прояви
  • Діагностичні заходи
  • Методи лікування
  • Прогнози для пацієнтів
  • Нейробластоми у дітей — злоякісне новоутворення, що вражає структури нервової тканини. Захворювання характеризується больовими відчуттями, зниженням маси тіла і відставанням дитини у розвитку. В відсутність терапії у внутрішніх органах і кістковій системі з’являються метастази. В лікуванні пухлин використовують лікарські препарати, променеву терапію і хірургічні втручання.

    Причини виникнення

    Нейробластоми у дітей: симптоми і лікування

    Однозначна причина розвитку нейробластоми не встановлена. Відомо, що у 25-30% дітей мають місце спадкові фактори, пов’язані з мутаціями в генах, які контролюють розмноження клітин нервової тканини.

    Нейробластома може виникати під час внутрішньоутробного розвитку, коли в організмі дитини є нейробласты. Це клітини, що дають початок нервових структур. При виникненні у них мутацій на тлі несприятливого впливу зовнішніх факторів нейробласты починають безконтрольно ділитися, приводячи до формування пухлини.

    Види пухлини

    Нейробластоми у дітей ділять на кілька видів залежно від локалізації та вираженості змін в клітинах. Основна класифікація наступна:

    • ретинобластома — вражає сітківку ока. Захворювання проявляється порушеннями зору різного ступеня вираженості. У дитини в відсутність терапії розвивається повна сліпота. Метастатичне ураження зачіпає структури головного мозку;
    • медулобластома — найбільш агресивний тип пухлини, розташований в структурах центральної нервової системи. Найчастіше локалізується в мозочку, що робить неможливим проведення хірургічного видалення пухлинного вузла. Захворювання зустрічається переважно у дітей раннього віку;
    • нейрофибросаркома — пухлину заочеревинного простору. Рано метастазує в кісткові структури і лімфатичні вузли черевної порожнини;
    • симпатобластома характеризується ураженням надниркових залоз, але може виявлятися в черевній та грудній порожнині. Призводить до надниркової недостатності.

    Ступінь диференціювання, тобто зрілості клітин впливає на прогноз і вибір терапії. У зв’язку з цим усім пацієнтам проводять морфологічне дослідження пухлини.

    Самолікування або використання народних методів при нейробластомі заборонено. Пухлина відрізняється високим ступенем агресивності і швидко призводить до метастатическому ураження внутрішніх органів.

    В залежності від результатів морфологічного аналізу виділяють наступні типи пухлини:

    • ганглионеврому, що володіє максимальною зрілістю клітинних елементів. Захворювання має сприятливий прогноз, так як добре піддається терапії;
    • ганглионейробластома, має середню ступінь зрілості. Ефективність терапії максимальна при ранньому початку лікування;
    • недиференційований варіант, що характеризується поганим прогнозом. Клітини відрізняються незрілістю і швидко розповсюджуються по організму.

    Незалежно від локалізації і ступеня зрілості пухлинного вогнища нейробластоми у дітей є показанням для госпіталізації дитини і проведення комплексної терапії.

    Розвиток пухлини

    Нейробластоми характеризуються швидким прогресуванням. У процесі розвитку пухлина проходить чотири стадії, які послідовно змінюють один одного. На першому етапі зростання виявляється один пухлинний вузол, який не перевищує в діаметрі 5 див. Метастатичне ураження внутрішніх органів і лімфатичних структур відсутня.

    Другий етап нейробластоми характеризується збільшенням первинного вузла до 10 див. Метастази відсутні. Третя стадія хвороби виставляється тоді, коли вони виявляються за допомогою додаткових методів дослідження або пухлина продовжує зростати. Її прийнято ділити на два підтипи:

    • 3А, характеризується ураженням тільки лімфатичних вузлів при розмірі первинної пухлини менше 10 см;
    • 3В — пухлина більше 10 см, але метастази відсутні.

    Стадійність нейробластоми впливає на підбір методів терапії.

    Четвертий етап також розділений на дві підстадії:

    • 4А — поява множинних метастазів у внутрішніх органах. Розмір пухлинного вогнища при цьому не має значення;
    • 4В — множинні пухлинні вузли будь-якої локалізації (головний мозок, структури середостіння та ін).

    Ефективність лікувальних заходів для хворої дитини в кожному випадку залежить від етапу розвитку нейробластоми, а також доступності комплексної онкологічної терапії.

    Клінічні прояви

    Нейробластома забрюшинного пространства и другие локализации опухолиНейробластома заочеревинного простору та інших локалізацією має різні симптоми

    Симптоми нейробластоми розрізняються в залежності від локалізації пухлинного вогнища. Як правило, на першому етапі росту пухлини скарги чи зовнішні ознаки патології відсутні. У деяких дітей можлива поява больових відчуттів і почервоніння шкіри в області поразки. Першим симптомом може виступати втрата маси тіла.

    При локалізації пухлини в заочеревинному просторі вона виявляється у вигляді вузла, пальпируемое під шкірою. Якщо новоутворення продовжує зростати, відбувається здавлення хребта і спинного мозку. При цьому розвиваються сильний больовий синдром, порушення сечовипускання і дефекації.

    Небезпечна локалізація пухлинного вузла — структури середостіння. Новоутворення призводить до здавлення трахеї і великих кровоносних судин, викликаючи серцеву і дихальну недостатність.

    Нейробластома сітківки характеризується прогресуючим одностороннім зниженням гостроти зору. Дитина при цьому скаржиться на больові відчуття і дискомфорт в області очниці. Можливий розвиток синдрому Горнера з опущенням верхнього століття, зменшенням зіниці і почервонінням шкіри на половині обличчя.

    При метастатичному ураженні внутрішніх органів клінічні прояви визначаються локалізацією метастази. У хворого при цьому відзначаються анемія, загальна слабкість, схильність до кровотеч і інфекційних захворювань. Ураження наднирників призводить до зниження артеріального тиску, почастішання пульсу і розвитку шоку.

    Діагностичні заходи

    Выявление стадии нейробластомы проводится онкологом Виявлення стадії новоутворення вимагає комплексного обстеження

    Ефективне лікування можливе при ранньому виявленні патології. У зв’язку з цим велике значення має своєчасне звернення батьків з дитиною за медичною допомогою. Для виявлення пухлинного вогнища використовують такі методи, як УЗД черевної і грудної порожнини, рентгенографію, комп’ютерну та магнітно-резонансну томографію. При розташуванні нейробластоми у структурах головного мозку можливе проведення електроенцефалографії.

    Основний метод для виявлень пухлини — біопсія новоутворення з подальшим морфологічним дослідженням. Лікар вивчає будову пухлинної тканини і визначає ступінь її диференціювання.

    Методи лікування

    План терапії розробляється для кожної дитини індивідуально, в залежності від наявних симптомів, етапи розвитку новоутворення та його локалізації. Можуть використовуватися хіміотерапевтичні препарати, променева дія або проводитися хірургічні втручання. Крім цього, призначають симптоматичне лікування, спрямоване на усунення окремих клінічних проявів.

    Операції дозволяють повністю видалити пухлинний вогнище. Їх проводять на першій або другій стадії нейробластоми. При наявності метастазів або локалізації новоутворення у глибоких структурах головного мозку оперативне втручання неефективно. Перед і після операції може використовуватися хіміотерапія.

    Вибір методів терапії впливає на виживаність. У зв’язку з цим лікувальні заходи вибирає лікар-онколог після обстеження дитини.

    Хіміотерапевтичні засоби — це клас лікарських засобів, що впливають на пухлинні клітини. Здорові тканини не чутливі до них, однак при тривалій терапії також пошкоджуються хіміопрепаратами.

    Променева терапія грунтується на здатності іонізуючого випромінювання пригнічувати поділ пухлинних клітин та приводити до їх руйнування. Використовується локальний вплив, що дозволяє знизити ймовірність розвитку побічних ефектів і захистити здорові тканини. Променева терапія є стандартом лікування нейробластоми, розташованої в мозочку, так як проведення операції в цьому випадку неможливо.

    Прогнози для пацієнтів

    Причины нейробластомы не влияют на лечениеПричини нейробластоми невідомі. Проте раннє лікування дозволяє домогтися одужання дитини

    Показник п’ятирічної виживаності при нейробластомі в дитячому віці дорівнює 70-75%. При цьому він залежить від етапу росту новоутворення — чим він вище, тим частіше відзначаються летальні випадки. Також на прогноз впливає вік дитини. Незважаючи на те, що патологія відрізняється високою агресивністю, діти ранніх років життя краще відповідають на терапію.

    Ризик рецидиву мінімальний. Найбільш часто повторний ріст пухлини відзначається у хворих з пізньою постановкою діагнозу. Це пов’язано з розмірами пухлинного вузла і ризиком наявності метастазів.

    Специфічної профілактики, що дозволяє усунути причину розвитку нейробластоми не існує. Батькам рекомендують забезпечити мінімальний вплив негативних факторів на здоров’я дитини.

    Нейробластома в дитячому віці характеризується різноманітними симптомами, що приводить до труднощів у своєчасній постановці діагнозу. Клінічні прояви можуть імітувати лейкоз, новотвори з сполучної тканини та інші патології.

    Батькам необхідно завжди звертатися за професійною допомогою до педіатра або онколога при виявленні ознак пухлини: швидка втрата маси тіла дитиною, головні болі, поява пальпуємих утворень в шкірі та ін. При ранній діагностиці нейробластоми проведення операції з видаленням пухлинного вузла дозволяє домогтися повного одужання і зменшити ризик рецидиву в подальшому.

    Читайте далі: сифіліс у дітей