Зміст:
Гастрошизис відносять до важких вроджених аномалій. Захворювання проявляється наявністю дефекту передньої стінки живота з випаданням через нього органів черевної порожнини. Можливо поєднання патології з іншими вадами розвитку. Діагноз ставиться за допомогою ультразвукового дослідження або у новонароджених при зовнішньому огляді неонатологом. Основний метод терапії — хірургічна операція.
Зміст
Причини розвитку
Гастрошизис у дитини: причини і лікування
Конкретна причина захворювання відсутня. У медицині вважають, що гастрошизис виникає у дітей, які мають аномалії розвитку судин брижі. При цьому відомі фактори ризику розвитку патології:
- вагітність у віці до 25 років;
- прийом спиртних напоїв, тютюнопаління або наркоманія в період вагітності;
- харчування з низьким вмістом вітамінів і мікроелементів під час виношування плоду;
- є дані про генетичну схильність захворювання. Це пов’язано з дослідженнями випадків виникнення патології у близнюків.
Гастрошизис розвивається на 3-6 тижні вагітності, коли формується передня черевна стінка і листки очеревини, які вистилають її.
Симптоми захворювання
Патологія у новонароджених проявляється у двох формах — простий і ускладненою. Перша зустрічається у 80-95% дітей.
Простий варіант гастрошизиса характеризується одиничним дефектом на передній черевній стінці діаметром до 5 див. Через нього можлива эвентрация (випадання) кишкових петель. Розташований дефект частіше праворуч від пупка. Роздуті петлі кишечника і набряклі.
При ускладненому варіанті захворювання виявляються супутні вади розвитку: діафрагмальна грижа, крипторхізм, дивертикули стравоходу та ін. Діти з подібною формою хвороби потребують тривалому парентеральному харчуванні, а також мають найгірший прогноз.
Гастрошизис у плода потребує екстреної операції
Характерна ознака гастрошизиса — висцеро-абдомінальний диспропорція. Це синдром, що проявляється зміною відношення обсягів внутрішніх органів черевної порожнини до неї самої. Визначення диспропорції вказується при виставленні діагнозу і впливає на вибір методів терапії.
Діагностичні заходи
Діагностика хвороби спрямована на пренатальне виявлення дефекту передньої черевної стінки. Він видно на УЗД під час планових обстежень вагітної, починаючи з 10 тижня. Остаточно поставити діагноз можливо на 13-14 тижні. Аж до 12 тижня наявний дефект може самостійно зарости без проведення лікувальних заходів.
Під час УЗД виявляють тонкі трубчасті структури за межами черевної порожнини, є петлями кишечника. У жінки є неспецифічні ознаки порушення вагітності: зміна обсягу навколоплідних вод і внутрішньоутробна затримка розвитку плода.
Якщо ультразвукове дослідження показало наявність гастрошизиса, кожні 2 тижні проводять повторне дослідження. Це необхідно для визначення ступеня вираженості дефекту та своєчасної госпіталізації вагітної в спеціалізовані перинатальні установи.
Специфічні симптоми захворювання відсутні. Жінка не може самостійно запідозрити наявність вад розвитку у плода. У зв’язку з цим регулярний ультразвуковий скринінг обов’язковий.
Після пологів гастрошизис виявляється при зовнішньому огляді дитини лікарем. На передній стінки живота видно невеличкий дефект, через який з черевної порожнини виходять набряклі, гіперемовані петлі кишечника. Для виявлення супутніх аномалій розвитку проводять УЗД, рентгенографію, КТ, МРТ та інші інструментальні методи.
Підходи до лікування
Незалежно від причин патології основний метод терапії — хірургічне втручання. Після проведення кесаревого розтину випали кишкові петлі обгортають стерильними серветками. У шлунок вводять назогастральний зонд, що дозволяє зменшити здуття кишечника. Операцію проводять в перші три доби після народження.
Клінічні рекомендації для лікарів рекомендують виконати хірургічне втручання в перші 3-5 годин після пологів. Його відкладання погіршує прогноз для дитини і підвищує ризик розвитку несприятливих наслідків.
Вибір методу терапії залежить від можливостей лікарні. У більшості випадків проводять первинну пластику передньої стінки живота, використовуючи тимчасові синтетичні пластини. Занурення кишкових петель у процесі операції може призвести до різкого підвищення тиску усередині черевної порожнини і привести до ішемії, тромбозів і перфорациям кишки.
Атрезія стравоходу та інші супутні вади розвитку внутрішніх органів вимагають комплексної терапії.
Для зниження ризику розвитку ускладнень рекомендується відстрочена пластика. Вона полягає у тимчасовому зануренні кишкових петель у стерильний мішок. Відновлення їх нормального положення усередині черевної порожнини проводять поступово. Це дозволяє уникнути компресії тонкої кишки, її некрозу і здавлення інших анатомічних структур (нижньої порожнистої вени тощо).
Негативні наслідки
Дізнавшись, що це таке, батьки хвилюються, які ускладнення можуть розвинутися на тлі дефекту передньої черевної стінки. За відсутності лікування можливе виникнення у дитини таких негативних наслідків:
- атрезія тонкого кишечника з-за втрати його прохідності на тлі ішемії і запальних змін;
- меккелевский дивертикул, що характеризується формуванням на тонкій кишці сліпо закінчується відростка.
При ішемії і некрозу петель кишечника може розвинутися перитоніт з важким перебігом. У довгостроковій перспективі діти, які перенесли гастрошизис і хірургічні операції, що мають підвищений ризик розвитку гастроезофагеальної рефлюксної хвороби, кишкової непрохідності та інших патологій органів шлунково-кишкового тракту.
Профілактика хвороби
Гастрошизис — що це таке і як його попередити?
Специфічної профілактики вад розвитку черевної стінки не існує. Батькам дитини рекомендують дотримуватися наступних порад:
- планувати вагітність, звертаючись заздалегідь до лікаря-гінеколога і андролога;
- відвідувати планові медичні огляди, зокрема, УЗД-скринінги під час виношування дитини;
- своєчасно лікувати наявні захворювання внутрішніх органів;
- забезпечити раціональне харчування, багате вітамінами і мікроелементами;
- відмовитися від прийому наркотиків, спиртних напоїв та тютюнопаління.
У тих випадках, коли порок розвитку виявлений до 22 тижня вагітності, можливо переривання вагітності за бажанням матері. Гастрошизис є медичним показанням до аборту.
Після усунення гастрошизиса дитина потребує постійного медичного спостереження у лікарів. Рекомендується проводити консультації з гастроентерологом 1–2 рази на рік.
Прогноз у 90% дітей з простою формою патологією сприятливий. Своєчасне лікування, засноване на проведенні хірургічної операції, дозволяє усунути ваду розвитку і запобігти його ускладнення в подальшому.
При ускладнених варіантах гастрошизиса потрібні комплексні лікувальні заходи з проведенням багатоетапних оперативних втручань. Прогноз при цьому несприятливий. Відновлення функцій органів часткове і пов’язане з високим ризиком розвитку негативних наслідків у майбутньому.
Читайте в наступній статті: симптоми і лікування синдрому Патау
