Омфалоцеле у плода: що це таке, причини та класифікація

112

Зміст:

  • Загальні відомості про аномалії
  • Причини
  • Класифікація
  • Прояви
  • Лікування
  • Омфалоцеле у плода – вроджене патологічне грижове випинання за межі передньої стінки живота, що складається з покритих вісцеральною очеревиною внутрішніх органів. Є ще й інші назви цієї патології: «грижа пупкового канатика» і «ембріональна грижа». Ця аномалія розвитку проявляється виходом через ворота грижі в ділянці пупка петель кишечника, печінки, шлунка або інших органів.Її розвиток може провокуватися різними чинниками, а саме відхилення в розвитку передньої стінки живота може діагностуватися ще під час проведення УЗД плоду. Клінічні рекомендації з лікування цієї вродженої аномалії завжди однозначні – корекція проводиться виключно хірургічно.Вона полягає в поетапному зануренні компонентів грижі (тобто знаходяться в ній органів) назад в черевну порожнину. Згодом обов’язково виконується пластика самої передньої стінки.Омфалоцеле у плода – вроджена патології, що потребує обов’язкової хірургічної корекції.

    Загальні відомості про аномалії

    Вперше омфалоцеле описав хірург А. Парі (Франція) ще в 1634 році. Він характеризував як аномалію грижу пупкового кільця. Зараз вчені не можуть з точністю встановити частоту виникнення цієї аномалії, так як в переважній більшості випадків подібні гестації закачуються викиднями або передчасними пологами. Омфалоцеле виявляється у 2 новонароджених з 10000.

    За спостереженнями фахівців, частіше омфалоцеле виявляється серед представників європеоїдної раси – до 85%. У негроїдної – близько 13%, близько 2% у монголоїдної. Найчастіше грижа формується у плодів тих вагітних, яким вже виповнилося 35 років. Особливо часто грижа з’являється у плодів чоловічої статі – у 1, 5 рази, ніж серед дівчаток.

    Прогноз результату даної аномалії багато в чому залежить від клінічного випадку. При ізольованій формі грижі своєчасному і правильному лікуванні прогноз зазвичай позитивний.

    Причини

    Основна причина формування даної аномалії криється в тому, що фізіологічна грижа під час розвитку плоду в утробі матері вправляється неправильно. Цей процес може викликатися рядом факторів:

    • неправильне формування передньої стінки живота або кільця пупка;
    • дефекти кишечника;
    • генетичні порушення;
    • часткове занурення органів у черевну порожнину.

    У нормі фізіологічна пупкова грижа вправляється до 2,5 місяців гестації. Якщо механізм її самовправления порушується, то у плода розвивається омфалоцеле.

    Спадкову схильність до формування омфалоцеле встановити виходить рідко, але цей факт вказує на можливу генетичну причину даної патології.

    Підвищувати ризик розвитку цієї аномалії можуть такі супутні фактори:

    • згубні звички матері;
    • вік після 35 років, що підвищує ризик виникнення таких хромосомний аномалій, як синдроми Едвардса і Патау;
    • OEIS комплекс;
    • пентада Кантрелла;
    • неправильний прийом ліків;
    • синдром амніотичних тяжів;
    • синдром Беквита – Відемана.

    Нерідко сприяти розвитку аномалії може не один, а відразу кілька факторів.

    Класифікація

    Дитячі хірурги в залежності від розміру омфалоцеле виділяють такі форми аномалії:

    • велика – діаметр дефекту стінки живота більше 10 см, в грижовому мішку розташовані не тільки кишкові петлі, але і внутрішні органи (печінка, шлунок тощо);
    • середня – діаметр близько 5-10 см, у мішку присутній 2-4 кишкові петлі;
    • мала – діаметр не перевищує 5 см, у складі грижі 1-2 кишкові петлі.

    Найчастіше виявляється мала ембріональна грижа. Як правило, вона стає наслідком хромосомних порушень.

    Омфалоцеле у плода може бути:

    • ізольоване – у майбутнього малюка існує лише грижа пупкового кільця, а інших внутрішньоутробних аномалій немає;
    • поєднана – крім омфалоцеле, у майбутнього малюка є інші хромосомні мутації, аномалії розвитку сечостатевої або серцево-судинної системи (зазвичай це якісь скелетні вади, дисплазії кульшових суглобів чи грижі стравохідного отвору діафрагми).

    Найчастіше омфалоцеле виявляється ще вчасно УЗД, яке проводиться під час гестації.

    Прояви

    Стан новонародженого з омфалоцеле після народження залежить від ступеня вираженості ембріональної грижі, супутніх проблем гестації та стану здоров’я. Нерідко пологи при цій аномалії відбуваються передчасно, і немовля з’являється на світ з вагою від 1,5 кг або менше.

    Ознаки омфалоцеле помітні вже відразу після розродження. Дефект візуалізується по середній лінії пупкового кільця. Він виглядає, як мешкообразное випинання, в якому розташовуються вкриті вісцеральною очеревиною кишкові петлі, шлунок або інші органи.

    Розміри омфалоцеле варіабельні. У 10-20% випадків можливий розрив грижі ще в утробі або після народження малюка.

    Пуповина також включена до складу грижі. При огляді м’язів передньої стінки живота відзначається їх нормальний розвиток.

    Нерідко це порушення розвитку поєднується з іншими додатковими вадами. Це можуть бути деформації хребта або інших кісткових структур, відсутність анального каналу, ануса та ін.

    Дані поєднані патології впливають на рекомендації лікаря щодо хірургічної корекції. Саме тому рішення про те, що робити для усунення існуючих аномалій, приймається тільки індивідуально після проведення детального обстеження малюка.

    Лікування

    Якщо омфалоцеле виявляється ще до пологів, то розродження проводиться у перинатальному центрі в умовах розгорнутої операційної. Метод ведення пологів визначається розмірами виявленої ембріональної грижі. Якщо вона мала або середня, то пологи проводяться природним шляхом. При великих розмірах виконується кесарів розтин, знижує ризики і для матері, і для малюка.

    Після появи дитини з омфалоцеле на світло тактика лікування визначається клінічним випадком.

    Якщо хірургічна корекція не може проводитися відразу, то використовуються консервативні методики. Зазвичай подібна тактика обирається при великих грижах або їх комбінаціях з іншими вадами.

    эмбриональная грыжаЕмбріональна грижа може оперуватися не відразу.

    Терапія спрямовується на створення ущільненої скоринки і рубця. Подібна тактика іноді здатна трансформувати омфалоцеле в масивну грижу, яка пізніше підлягає усуненню за допомогою операції. Для терапії використовують дубильні препарати. Їх наносять 2-3 рази протягом дня на зафіксовану на пуповину грижу.

    Консервативна терапія при омфалоцеле призначається у вкрай рідкісних випадках, так як на її тлі високий ризик розвитку зараження крові, розриву оболонок і спайок.

    Хірургічна корекція може проводитися на 1-2 день життя малюка. Тактика операції визначається клінічним випадком. Іноді буває досить одного втручання. Однак у деяких випадках операції проводяться поетапно, і для усунення дефекту їх кілька. Приблизно в 5-7 місяців грижа видаляється і проводиться пластика передньої стінки живота.

    Після операції малюка поміщають в кувез, в якому створюється оптимальний температурний режим. Дитині призначається медикаментозна терапія, вводиться зонд у шлунок через ніс або рот, виконується штучна вентиляція легенів. Після тривалого лікування призначається курс реабілітації.

    Зрозуміти, що це таке – омфалоцеле можна з відео, наданого в цій публікації. Це грижове освіта складається з петель кишечника і може містити внутрішні органи. Його лікування проводиться хірургічним шляхом. Іноді для отримання бажаного результату виконується кілька поетапних операцій.

    Також цікаво почитати: відійшли води через скільки народжувати