Зміст:
Лімфогранулематоз — це злоякісне захворювання лімфоїдної тканини. Уражаються лімфовузли, в яких утворюються ущільнення або гранульоми. Лімфогранулематоз у дітей зустрічається досить рідко. Хворіють зазвичай хлопчики у віці 6-14 років. Для лікування використовують поєднання різних методик.
Зміст
Суть патології
Всі лімфовузли складаються з лімфоїдної тканини. Її острівці також є в селезінці, стінці кишечнику, легенях, шкірі. При лімфогранулематозі відбувається злоякісне переродження цієї тканини. У ній утворюються гранульоми — ділянки неконтрольованого розростання.
Захворювання вперше описав і детально вивчив британський лікар Томас Ходжкін. Тому друга назва хвороби — лімфома Ходжкіна. Зустрічається досить рідко, в 2 випадках на 50000 чоловік щорічно. Однак серед всіх злоякісних захворювань крові лімфогранулематоз займає друге місце.
Лімфогранулематоз у дітей первинно вражає лімфатичні вузли, потім внутрішні органи
Причини розвитку
Точна причина виникнення лімфогранулематозу у дітей невідома, є лише різні припущення:
Первинний осередок з’являється в одному лімфовузлі — частіше це шийний або підключичний. Запуск патологічного процесу відбувається в умовах імунодефіциту зі зниженням кількості Т-лімфоцитів. Змінені лімфоцити носять назву клітин Березовського-Ріда-Штернберга. Вони виявляються тільки при лімфогранулематозі. Пухлина поширюється шляхом метастазування через лімфу та кров.
Види захворювання
Лімфому Ходжкіна класифікують за різними ознаками. Про локальної або ізольованій формі захворювання кажуть, коли уражається лише одна група лімфовузлів. Якщо страждають різні області тіла, втягуються внутрішні органи, констатують генералізований варіант.
Залежно від ділянки ураження, виділяють такі форми захворювання:
- периферична;
- легенева;
- кісткова;
- шлунково-кишкова;
- нервова.
Частіше спостерігається хронічний перебіг хвороби — протягом багатьох років, з чергуванням загострень і ремісії.
Перші симптоми лімфогранулематозу часто неспецифічні і нагадують інші захворювання
Симптоми різних форм хвороби
Прояви лімфогранулематозу різноманітні. Захворювання може дебютувати з неспецифічних симптомів або ознак прямого ураження лімфовузлів. Неспецифічне початок захворювання включає:
- надмірну пітливість, особливо вночі;
- періодичне підвищення температури до 38-39 градусів;
- підвищену стомлюваність;
- відсутність апетиту.
Подібний стан у дитини виникає при первинному туберкульозі, що служить причиною діагностичних помилок.
У частині маленьких пацієнтів лімфома починається з збільшення шийних, підключичних або пахових вузлів. Вони щільні, рухомі, не спаяні зі шкірою та прилеглими тканинами. При обмацуванні лімфовузли безболісні.
Якщо первинно уражаються внутрігрудного вузли, у дитини спостерігається сухий кашель, напади задишки, утруднення ковтання. Ураження лімфовузлів черевної порожнини супроводжується мезаденитом. У дитини виникає біль в животі, нудота, набрякають ноги.
Виявити ураження лімфовузлів всередині порожнин тіла складно. Часто ставиться помилковий діагноз.
До симптомів лімфогранулематозу відносять ураження внутрішніх органів. Частіше страждають легені — розвивається затяжна пневмонія, плеврит. Ураження кісток та суглобів призводить до викривлення хребта, болі в кінцівках. Розростання атипових клітин у кістковому мозку викликає пригнічення кровотворення — анемію, зниження рівня лейкоцитів і тромбоцитів. Поразка лімфоїдних острівців в стінці кишечника викликає розлад стільця, кровотечі. Пошкодження спинного мозку призводить до паралічу кінцівок.
Методи діагностики
Встановити діагноз лімфогранулематозу по одному тільки аналізу крові не можна. Єдиний критерій ходжкинской лімфоми — виявлення клітин Березовського в тканини лімфовузлів або внутрішніх органів. Щоб отримати зразок тканини, роблять пункцію, краще всього з декількох вузлів.
Загальний і біохімічний аналіз крові призначають для визначення впливу хвороби на організм. Уточнюють ступінь анемії, ураження печінки і селезінки. Для визначення пошкодження внутрішніх органів проводять рентгенографію, УЗД, комп’ютерну томографію.
Згідно з клінічними рекомендаціями, діагноз лімфогранулематозу може бути підтверджений тільки виявленням клітин Березовського-Ріда-Штернберга
Тактика лікування
Ходжкинская лімфома піддається повному лікуванню, особливо якщо вона виявлена на ранній стадії. Клінічні рекомендації з терапії лімфогранулематозу вказують на важливість комплексного підходу. Використовують променеву терапію, хіміопрепарати, хірургічне втручання в різних комбінаціях.
На ранній стадії захворювання, з ураженням однієї групи лімфатичних вузлів або одного внутрішнього органу, оптимальним способом лікування є променева терапія. Іноді попередньо видаляють уражені групи вузлів і селезінку хірургічним шляхом. Опромінення піддають як патологічно змінені, так і зовні здорові лімфовузли.
Доза опромінення визначається залежно від віку дитини і вираженості патологічних змін.
При масивному ураженні лімфовузлів рекомендується ступінчаста терапія. Спочатку впливають тільки на пошкоджені вузли. Потім проводять опромінення всіх груп. В подальшому на 2-3 роки призначають хіміотерапію.
При генералізованому пораженні призначають кілька циклів хіміотерапії. По досягненні позитивного результату проводять опромінення та симптоматичну терапію.
Виділяють кілька варіантів результату:
- повне одужання — відсутність клінічних ознак хвороби і клітин Березовського протягом місяця після закінчення терапії;
- часткове одужання — придушення клінічних ознак, зменшення розмірів вузлів більше ніж на 50%;
- відсутність ефекту.
Останній варіант здебільшого спостерігається при пізньому початку лікування, генералізованою формою захворювання.
Прогноз
Терапія на початковій стадії хвороби сприяє тому, що у 90% хворих відзначається відсутність рецидивів. На останній стадії з генералізацією процесу успішність лікування відзначається у 45% пацієнтів.
Фактори, що сприяють несприятливим прогнозом:
- гострий розвиток захворювання;
- розміри лімфатичних вузлів більше 5 см;
- ураження трьох і більше груп одночасно;
- ураження декількох внутрішніх органів.
Рецидив захворювання може бути спровокований невиконання лікарських рекомендацій, важкої фізичної навантаженням, вагітністю.
Лімфогранулематоз — досить рідкісне, але серйозне захворювання у дітей. Його підступність полягає в неспецифічного симптоматиці, що утруднює постановку діагнозу. Лікування, проведене на ранній стадії, в 90% випадків приводить до одужання.
Також цікаво почитати: аналіз крові на алергени у дітей
