Зміст:
Тимомегалия або синдром Платера – патологічний стан, що характеризується гіперплазією вилочкової залози, що поєднується зі зниженням її функції, гістологічну будову органу не змінюється. Клінічна картина визначається ступенем збільшення тимусу.Тимомегалия – патологічний стан, що характеризується гіперплазією вилочкової залози та зниженням її функції
При невеликому збільшенні залози клініка відсутня. Якщо ж розміри тимуса значно перевищені, розвиваються синдроми компресії торакальних органів, лимфопролиферации, імунодефіциту, виникають ендокринні порушення. Діагноз встановлюється на підставі огляду пацієнта дитячим імунологом і педіатром, даних рентгена грудної клітки, ультразвукового обстеження вилочкової залози. Крім того, досліджується кров на вміст гормонів та стан Т-лімфоцитів. Активна терапія проводиться тільки у разі значного збільшення тимусу.
Збільшення вилочкової залози, як і протилежне йому стан – гіпоплазія тимуса, потребує належної уваги з боку батьків і лікаря.
Зміст
Тимус: його роль в організмі
Тимус – основна ланка в імунній системі у дітей. Заліза відповідальна за проліферацію і диференціацію Т-лімфоцитів, які потім проникають у вторинні лімфоїдні органи (лімфатичні вузли, селезінку).
Крім того, тимус виділяє велику кількість біологічно активних речовин, які регулюють співвідношення Т — і В-лімфоцитів крові, стимулюють клітинний імунітет, посилюють фагоцитоз. Гормони вилочкової залози стимулюють процеси регенерації і кровотворення, покращує клітинний метаболізм, сприяють зростанню організму і статевого дозрівання.
Тимомегалия: форми патології
Гіперплазія вилочкової залози викликається як органічної, так і функціональною патологією
Розрізняють дві форми органічного збільшення тимусу:
Функціональні форми тимомегалии розвиваються на тлі різних гострих станів – бронхіту, трахеїту, тонзиліту. Після хвороби розміри тимуса відновлюються.
Які фактори можуть призвести до збільшення тимусу
Тимомегалия – часто зустрічається стан у дитячому віці. До формування патології можуть привести багато факторів. Найбільш важливими з них є:
- спадкова схильність;
- несприятливий антенатальное вплив – гестози у матері, інфекції під час гестації, наявність викиднів і переривання попередніх вагітностей;
- перинатальна патологія – родові травми, гіпоксія, гемолітична хвороба, сепсис новонароджених.
Клінічні прояви тимомегалии
При невеликому збільшенні тимуса ніяких симптомів хвороби немає. Коли є виражена гіперплазія, з’являються характерні риси тимико-лімфатичного стану.
Роблячи висновок про те, що це таке і наскільки небезпечним є, варто врахувати характер патології та вираженість симптомів. Надмірне утворення лімфоїдної тканини може поєднуватися з розладами нейро-ендокринної та серцево-судинної систем.
Тимус – основна ланка в імунній системі у дітей.
При огляді пацієнтів до року звертають увагу на наступні ознаки:
- паратрофія – підвищений вага і надлишкове відкладення підшкірного жиру у немовлят;
- блідість шкіри і пастозність;
- шумне свистяче дихання;
- вегетативна лабільність – гіпергідроз, тривалий субфебрилітет, минущі напади аритмії.
У малюків старшого віку відзначаються наступні симптоми:
- генералізоване збільшення периферичних лімфовузлів, спленомегалія, розростання лімфоїдної тканини глоткового кільця;
- вроджені вади розвитку і аномалії;
- вегетативні розлади – гіпотонія, аритмії, колаптоїдний стан;
- эндокринопатический синдром – ожиріння, недорозвинення статевих органів.
Як діагностується патологія
Якщо виникає підозра на збільшення вилочкової залози, дитина повинна бути оглянута педіатром, а також імунологом. Після цього його направляють на додаткове обстеження.
Лабораторна діагностика включає визначення:
- загальної кількості Т-клітин, а також їх кількість у субпопуляциях;
- число і зрілість В-клітин;
- кількість імуноглобулінів за класами;
- рівень гормонів гіпофіза, щитовидної та паращитовидної залоз.
Спеціальні методи обстеження:
Комплексне обстеження – запорука постановки правильного діагнозу і вибору оптимальної лікувальної тактики.
Лікарська тактика при лікуванні тимомегалии
Якщо збільшення тимусу незначне, то пацієнт не потребує специфічної терапії. У цих випадках лікарське втручання обмежується простими рекомендаціями:
- в дитяче меню повинні бути включені легко засвоювані продукти з високим вмістом аскорбінової кислоти, для немовлят обов’язково грудне вигодовування;
- необхідно всіляко уникати стресових ситуацій, дитина повинна перебувати в спокійній, дружній атмосфері;
- виключити контакти з інфекційними хворими.
Пацієнтам з третьої ступенем гіперплазії зазвичай призначається консервативна терапія. Хірургічні способи лікування застосовуються рідко, вони допустимі тільки при прямій загрозі життю пацієнта.
Дітям з третього ступеня тимомегалии частіше призначається консервативне лікування
Курс фармакотерапії призначає лікар-імунолог. Найчастіше це:
Порядок проведення медичних щеплень при синдромі Платера
При невеликих ступенях збільшення вилочкової залози вакцинація проводиться за загальним календарем щеплень. За 3-5 днів до процедури призначаються антигістамінні засоби і дієта з виключенням високоалергенних продуктів. Часто і тривало хворіючим дітям рекомендують попередньо пройти терапію препаратами тимусу.
При гіперплазії тимусу високого ступеня щеплення протипоказані до того моменту, поки заліза не прийде в норму.
Висновок
Імунологія – порівняно молода наука, тому багато аспектів, що стосуються імунної системи, залишаються спірними і маловивченими.
Однією з актуальних проблем дитячої імунології є збільшення вилочкової залози. Цей стан відомо в медичній літературі під різними назвами: персистуючий тимус, синдром Платера, конституційна гіперплазія тимуса, тимомегалия. Навіть просте перерахування термінологічних позначень говорить про різні підходи науковців до вивчення ролі збільшення вилочкової залози в педіатрії. Деякі взагалі не вважають збільшення тимусу патологією, відносячи стан до аномалій конституції.
Звичайно, багато положень концепції тимико-лімфатичного стану безнадійно застаріли і не відповідають дійсності. Але вважати дітей з збільшенням вилочкової залози абсолютно здоровими не допустимо.
У російській медичній літературі прийнятий термін тимомегалия або синдром Платера, що припускає вроджену нейро-імуно-ендокринної дисфункції, асоційовану з збільшенням вилочкової залози.
Тимомегалия – поняття збірне, яке включає в себе як безпечні, так і небезпечні стану. Вона буває вродженою, придбаної, стійкою або транзиторної, може стати результатом проліферації нормальних лімфоцитів або злоякісного розростання лімфоїдної тканини. Тому всі діти із збільшеною вилочкової залозою повинні бути під диспансерним наглядом лікаря.
Читайте в наступній статті: гіпертрофія мигдаликів у дітей