Дисплазія сполучної тканини у дітей: прояви та підходи до лікування

57

Зміст:

  • Причини виникнення
  • Класифікація захворювання
  • Клінічні прояви
  • Діагностичні заходи
  • Лікування захворювання
  • Зміна раціону харчування
  • Хірургічні втручання
  • Дисплазія сполучної тканини у дітей — захворювання, що характеризується спадковим порушенням у структурі колагену або фибриллина. Ці білки забезпечують цілісність сполучнотканинних структур в організмі людини.Захворювання характеризується різними симптомами і проявляється порушеннями роботи дихальної, травної, опорно-рухової та інших систем. У терапії використовується комплексний підхід, що дозволяє попередити прогресування патології і розвиток інвалідності у дитини.

    Причини виникнення

    Дисплазія сполучної тканини у дітей: прояви та підходи до лікування

    Виділити одну причину розвитку дисплазії сполучної тканини у дітей неможливо. Існують різні чинники, здатні призвести до виникнення патології. Залежно від зв’язку з спадковістю виділяють дві форми дисплазії:

    • недиференційована, що характеризується вираженими клінічними проявами, але не має спадкового характеру;
    • диференційована — пов’язана з генетичними змінами.

    Всі фактори ризику розвитку хвороби ділять на вроджені і набуті. До вроджених відносять генетичні мутації в генах, що кодують білки сполучної тканини, наприклад, колагену або фибриллина. Набуті фактори представлені наступними станами: шкідливі звички у матері під час вагітності, нераціональне харчування, негативні екологічні умови та ін.

    Класифікація захворювання

    Для оцінки прогнозу та характеру перебігу патології лікарі визначають тип дисплазії — диференційований або недиференційований. Перша форма захворювання має встановлену спадкову причину, наприклад, синдром Марфана, Альпорта та ін Для діагностики диференційованого варіанти проводять генетичні дослідження у дитини і батьків.

    Недиференційована дисплазія зустрічається частіше. Однозначно визначити причину при цьому не вдається. Системні порушення в структурі сполучної тканини призводять до різним клінічним проявам з ураженням різних систем і органів. Для постановки подібного діагнозу лікар повинен виключити спадкові синдроми.

    Клінічні прояви

    Недифференцированная форма не связана с наследственностьюНедиференційована форма хвороби не пов’язана із спадковістю

    Симптоми дисплазії в дитячому віці прийнято розділяти на дві групи: вісцеральні та фенотипічні. Вони виявляють під час обстеження у лікаря. Фенотипічні ознаки видно при зовнішньому огляді. До них відносять:

    • подовження пальців, стоп і кистей;
    • різні варіанти деформації грудної клітки;
    • підвищена рухливість суглобів. Наприклад, дитина може переразгібать лікті або коліна;
    • поява варикозної хвороби в підлітковому віці;
    • рання короткозорість;
    • асиметричне обличчя з порушеннями прикусу;
    • викривлення хребта різного ступеня тяжкості;
    • Х — і О-подібна деформація ніг;
    • множинні пігментні плями і судинні сіточки на шкірі.

    Зазначені симптоми виявляються у більшості хворих з дисплазією сполучної тканини. Вони мають різну ступінь вираженості.

    В діагностиці захворювання бере участь не тільки педіатр, але й інші фахівці: кардіолог, пульмонолог, невролог та ін. Це залежить від клінічної картини хвороби.

    Вісцеральні прояви характеризуються змінами роботи внутрішніх органів і нервової системи на фоні дисплазії. Ці ознаки не мають зовнішніх проявів, тому фахівцю необхідно ретельно збирати скарги дитини і його батьків. Основні вісцеральні симптоми:

    • поганий сон, підвищена сонливість протягом дня;
    • часті головні болі, що не мають конкретної локалізації;
    • гіперзбудливість;
    • тривожність;
    • порушення роботи органів шлунково-кишкового тракту у вигляді метеоризму, запорів та ін;
    • зміна рівня артеріального тиску;
    • ознаки ураження сечовидільної системи: нічне нетримання сечі і т. п.

    При виявленні зазначених симптомів батькам необхідно відразу звернутися за медичною допомогою. Фахівець підбере необхідне обстеження і зможе поставити точний діагноз.

    Діагностичні заходи

    Дисплазія сполучної тканини у дітей виявляється при комплексному обстеженні. Воно починається з вивчення наявних скарг у дитини і його батьків. Після цього проводиться зовнішній огляд з оцінкою ступеня рухливості суглобів за шкалою Бейтона. Лікар проводить вимірювання довжини стоп, рук і ніг, а також виміри охоплення голови і грудей.

    Проводяться додаткові лабораторні та інструментальні методи. Для виявлення захворювань серцево-судинної системи показано виконання електрокардіографії, Ехокг та УЗД магістральних судин. Для оцінки стану кульшових суглобів та інших частин опорно-рухового апарату проводять рентгенографію або комп’ютерну томографію. При симптомах ураження внутрішніх органів призначають їх додаткове обстеження.

    Лікування захворювання

    Терапія, що дозволяє повністю позбутися від дисплазії сполучної тканини, не розроблена. В основі патології лежить вроджений або набутий генетичний дефект, який неможливо виправити. Тому лікування спрямоване на попередження розвитку ускладнень хвороби і підвищення якості життя пацієнта.

    В якості лікувальних заходів використовують лікарські препарати, фізкультуру і зміни раціону харчування. Терапія підбирається і проводиться тільки під наглядом лікаря.

    Симптомы дисплазии отличаются у детейСимптоми захворювання різні, в залежності від форми патології

    В лікуванні застосовують різні групи медикаментозних препаратів, що поліпшують стан внутрішніх органів і нервової системи. Основні використовувані класи лікарських засобів:

    • вітамінні комплекси з додаванням магнію. Забезпечують нормалізацію обміну речовин в організмі і покращують роботу скелетної мускулатури і серця;
    • ноотропи — група лікарських засобів, що покращують стан нервової тканини. Сучасні препарати можуть використовуватися в ранньому віці;
    • препарати, що поліпшують обмінні процеси в міокарді. Дозволяють попередити розвиток міокардиту та його ускладнень;
    • антибактеріальні препарати використовуються при виявленні у дитини супутньої бактеріальної інфекції, наприклад, бронхіту або пневмонії;
    • заспокійливі медикаменти на рослинній основі;
    • лікарські комплекси, що містять колаген і його попередники, а також вітамін С.

    При виборі медикаментозного лікування слід враховувати наявні у дитини порушення роботи внутрішніх органів. Всі препарати мають певні показання і протипоказання до призначення. Їх недотримання може стати причиною прогресування розладів або розвитку побічних ефектів.

    Зміна раціону харчування

    Клінічні рекомендації з терапії дисплазії в дитячому віці вказують, що дитина з захворюванням потребує спеціальної дієти. Вона заснована на підвищенні споживання продуктів, що містять колаген, або речовин, що стимулюють його утворення в організмі.

    До коллагенсодержащим продуктів відносять всі види нежирного м’яса, морську рибу і водорості. Стимулюють утворення білка сполучної тканини продукти, багаті вітаміном С. Наприклад, ягоди, соя, печінка тварин і птахів, банани тощо

    Дієта — важлива частина терапії захворювання. Батькам необхідно проконсультуватися з її приводу з педіатром і дієтологом.

    Також з раціону харчування усувають фастфуд, жирну, солону і гостру їжу. Вживання кондитерських і хлібобулочних виробів обмежена.

    Хірургічні втручання

    Інвалідність дітей з дисплазією пов’язана із змінами в опорно-руховому апараті і серцево-судинної системи. Захворювання призводить до патологій артерій і вен, деформації хребта, грудної клітки та інших негативних змін в організмі. Для їх корекції лікарі проводять оперативні втручання, спрямовані на усунення дефектів. Дитина при цьому потребує госпіталізації у профільну лікарню. Операції проводять після обстеження пацієнта та визначення показань до них.

    Системна дисплазія сполучної тканини в дитячому віці характеризується численними клінічними проявами — від зміни довжини пальців до тяжких вад серцево-судинної системи. Прогноз при своєчасному виявленні захворювання сприятливий.

    Лікарі забезпечують комплексне лікування, яке гальмує розвиток патологічних процесів в організмі і дозволяє попередити розвиток ускладнень. Якщо батьки довгий час займаються самолікуванням і не звертаються за медичною допомогою, то захворювання може стати причиною загибелі дитини або його інвалідності.

    Читайте в наступній статті: акліматизація у дітей