Класифікація та лікування вроджених вад серця (ВВС) у дітей

72

Зміст:

  • Причини виникнення ВПС у новонародженого
  • Класифікація ВПС
  • Характерні симптоми
  • Обстеження
  • Лікування
  • Ускладнення
  • Успіх лікування і профілактика
  • Спосіб життя малюків, які мають вроджений порок серця
  • Способи розродження при ВВС у плода
  • Під ВПС у дітей розуміють велику групу хвороб, що характеризуються аномальним будовою серця, його клапанної системи і судин. Такі порушення призводять до серйозних ускладнень, інвалідності і навіть летального результату. Але важких наслідків вдається уникнути, якщо провести ранню діагностику і адекватне лікування.

    Причини виникнення ВПС у новонародженого

    До розвитку ВПС наводять різні провокуючі фактори, що впливають на організм вагітної жінки. Найбільш небезпечний проміжок між 3 і 12 тижнями ембріонального розвитку, оскільки саме в цей період відбувається закладка і формування серцево-судинної системи.

    Середня частота поширеності ВПС у дітей становить 1% від загального числа новонароджених

    ВПС розвиваються на тлі наступних станів:

    • шкідливих звичок матері (куріння, вживання алкоголю);
    • прийому тератогенних медикаментів;
    • екологічного неблагополуччя;
    • впливу радіації;
    • інфекційних захворювань;
    • ендокринно-метаболічної патології;
    • генетичних та хромосомних мутацій.

    Вроджені вади серця можуть передаватися у спадок. У багатьох малюків один або обоє батьків стикалися з такою патологією, або аномалії були діагностовані у найближчих родичів.

    Серед інфекційних хвороб найбільшу небезпеку представляє краснуха. ВПС розвиваються і на тлі інших інфекцій, перенесених матір’ю:

    • вітрянки;
    • герпесу;
    • сифілісу;
    • туберкульозу;
    • аденовірусної.

    Ще один поширений фактор, що провокує вроджені вади серця у плода – цукровий діабет у матері. При наявності ревматичних хвороб ймовірність народження хворої дитини становить близько 25% випадків.

    ВПС – часто не єдине відхилення, з яким народжується маля. Вони можуть поєднуватися з аномальною будовою органів ШЛУНКОВО-кишкового тракту, нервової системи, опорно-рухового апарату, що значно погіршує подальший прогноз.

    Класифікація ВПС

    Залежно від ступеня порушення кровотоку і вираженості структурних дефектів, вроджені вади підрозділяють на кілька груп. Кожна з них може протікати з такими особливостями:

    • без порушення кровотоку в малому колі кровообігу або з незначними відхиленнями;
    • з збільшеним або слабким кровотоком в легенях;
    • з вираженим порушенням гемодинаміки;
    • з посиніння шкірних покривів і слизових або без шкірних змін.

    При ВПС у малюків виявляють різні аномалії — додаткову мембрану в передсерді, звуження аорти по дорослого або дитячого типу (коарктація), недостатність клапанів.

    Інші вроджені дефекти:

    • дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП);
    • зрощення тристулкового клапана, що сполучається з дефектом міжшлуночкової перегородки;
    • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
    • аномалія Ебштейна;
    • стеноз аорти;
    • відкрита артеріальна протока (ОАП);
    • тетрада Фалло та ін

    До комбінованих вад розвитку відносяться загальний артеріальний стовбур, транспозиція магістральних артерій, дискордантних шлуночково-артеріальний і конкордантное передсердно-шлуночковий з’єднання. Ці патологічні стани характеризуються порушенням роботи великих судин і серця, відрізняються вкрай тяжким перебігом.

    классификация впсКласифікація ВПС передбачає поділ з урахуванням ступеня порушення гемодинаміки та типи структурних дефектів

    Характерні симптоми

    Найчастіше ВПС діагностуються в неонатальному періоді. До характерних симптомів вад серця відносять наступні:

    • шуми в серці, вислуховує при первинному огляді неонатологом або педіатром;
    • синюшність шкіри носогубного трикутника, слизових і нігтів;
    • прискорення або уповільнення серцевого ритму;
    • пульсацію шийних судин;
    • задишку;
    • сильну пітливість;
    • постійний плач і примхливість.

    Деякі аномалії дебютують у старших дітей. Зазвичай їх виявляють при плановому відвідування педіатра або після появи характерних скарг.

    Обстеження

    Малюка з підозрою на ВПС направляють на консультацію та обстеження до дитячого кардіолога. Попередній діагноз встановлюється після первинного огляду, але для його підтвердження потрібно провести низку діагностичних заходів, які допоможуть уточнити тип патології, ступінь порушення гемодинаміки та інші моменти.

    У ряді випадків серцеві симптоми провокують інші хвороби, наприклад, тиреотоксикоз, тому обстеження повинно бути комплексним.

    В першу чергу дитину відправляють на інструментальну діагностику:

    • ЕКГ;
    • ФКГ;
    • УЗД, рентген або МРТ серця.

    Ці методи допоможуть виявити порушення в структурі серця і судин. Для оцінки серцевого ритму вдаються до холтеровскому моніторування. На дитину надягають спеціальні датчики, зчитувальні частоту серцевих скорочень протягом декількох діб. Батькам дають блокнот, в якому вони зазначають будь-які зміни в поведінці дитини, наприклад:

    • 8.00–8.15 – малюк плакав;
    • 8.30–8.45 – поїв;
    • 12.00–14.00 – спав і т. п.

    Це допоможе виявити приховані порушення серцевого ритму, які виникають періодично, а також оцінити серцеву діяльність в різний час доби і вплив зовнішніх чинників.

    Якщо аномалій у структурі органу не виявлено, але є порушення серцевого ритму, приступають до обстеження інших органів і систем:

    • легенів;
    • щитовидної залози;
    • головного мозку.

    Середня частота зустрічальності ВПС становить 1% від загального числа новонароджених. З усіх пороків, що розвинулися у внутрішньоутробному періоді, 10-30% випадків припадає на патологію серця.

    Лікування

    Алгоритм дій залежить від класифікації ВПС і інших факторів. Основний метод його усунення – хірургічне втручання, яке проводиться для корекції дефектів і нормалізації кровотоку. Для цього використовуються різні техніки: ушивання перегородок, накладення анастомозів та ін При складних вадах проводять хірургічну корекцію, спрямовану на відновлення кровотоку без усунення анатомічного дефекту.

    Питання про терміни виконання хірургічного втручання дискутабелен, але багато хто віддає перевагу найбільш раннього втручання, щоб запобігти ймовірні ускладнення. При легких вадах серця малюкові рекомендовані консервативні заходи:

    • регулярне спостереження у кардіолога;
    • симптоматична корекція окремих станів – одышечно-цианотичних нападів, аритмії, серцевої недостатності та ін.

    При тяжких вадах маленьких пацієнтів ставлять у чергу на пересадку серця. Вони потребують спеціального догляду, прийом медикаментів. Іноді життєдіяльність підтримується апаратними методами. Окремі ВПС спочатку несумісні з життям і лікуванню не піддаються. Зазвичай такі діти гинуть при народженні або в перші кілька годин.

    инвалидностьДітям з ВПС потрібен особливий догляд

    Ускладнення

    ВПС чреваті розвитком важких патологій з боку серця чи інших органів. До таких відносять:

    • бактеріальний ендокардит;
    • неревматические кардити;
    • тромбози судин;
    • напади задишки;
    • стенокардію та інфаркт міокарда;
    • запалення легенів.

    Аномальна будова серця і судин виступає головною причиною загибелі дітей в неонатальному періоді. Навіть після успішного проведення хірургічної корекції присутній великий ризик розвитку тяжких ускладнень та інвалідності.

    Успіх лікування і профілактика

    Рання діагностика та ретельне спостереження дитячих кардіохірургів значно покращують прогноз при ВПС, проте далеко не у всіх випадках. Основним показником, що дозволяє робити якісь припущення, виступає вид пороку і його тяжкість. Якщо дитина доживає до 2-3 років, шанси на видужання або поліпшення стану істотно зростають. Смертність у такому випадку становить близько 5% від загальної кількості хворих. Доглядом за дітьми займаються батьки в домашніх умовах або ж медперсонал кардіологічних відділень.

    Враховуючи, що поширеними провокуючими факторами ВПС виступають генетичні порушення, жінкам рекомендується уважно ставиться до вагітності і, по можливості, підготуватися до неї заздалегідь. Особливо це стосується сімейних пар з груп ризику.

    До планованого зачаття обом партнерам потрібно:

    • здати необхідні аналізи;
    • вилікувати супутні захворювання;
    • відмовитися від шкідливих звичок;
    • пропити вітамінні комплекси.

    Після настання вагітності потрібно якомога раніше встати на облік в жіночій консультації, регулярно відвідувати гінеколога і проходити обстеження. Особливу увагу варто приділити генетичним скринингам, які робляться у кожному триместрі.

    При підозрі на вади розвитку жінкам рекомендована інвазивна внутрішньоутробна діагностика — біопсія хоріона. Що це таке, розповість лікар, який призначив дослідження. Якщо вона підтвердить наявність серйозної патології, вагітність, незалежно від терміну, рекомендують перервати, але остаточне рішення все ж залишається за батьками.

    Спосіб життя малюків, які мають вроджений порок серця

    Раніше всім дітям з ВПС рекомендували повна відмова від фізичних навантажень. Зараз вести звичну рухову активність дозволено малюкам, які:

    • пройшли хірургічну корекцію порушення;
    • не мають задишки, тахікардії, підвищеного АТ та інших негативних симптомів.

    Таким дітям не зашкодить спортивна ходьба і плавання, а от професійний спорт при ВПС – табу, незалежно від самопочуття.

    Потрібен спеціальний догляд за дітьми з ВПС, буде залежати від типу дефекту і результату лікування.

    диагнозДіагноз вродженої вади серця – це не вирок. Багато структурні дефекти успішно піддаються корекції

    Способи розродження при ВВС у плода

    Жінкам, що очікують дитину з вродженою патологією серця або судин, рекомендовано всю вагітність спостерігатися у кардіолога. Чіткі клінічні рекомендації, що стосуються способу розродження, відсутні. Найчастіше жінки народжують природним шляхом, оскільки використання наркозу при операції кесаревого розтину та застосування стимулюючих препаратів загрожує збільшенням стану дитини.

    Інтенсивні потуги або тривалий безводний період також шкідливі для малюка, тому спосіб розродження вибирають з урахуванням типу ВВС у плода, перебігу вагітності, стану матері і інших обставин.

    Приблизно чверть всіх вроджених вад серця є критичними і вимагають екстреного хірургічного втручання відразу після народження

    В ряді випадків з операцією можна почекати. Відносно легкі вади, такі як незначні дефекти міжшлуночкової перегородки, можуть закриватися самі собою по мірі росту дитини. Інвалідність у такому випадку малюк не отримує.

    Читайте далі: гострики у дитини