Синдром Веста у дітей: симптоми і лікування нападів

256

Зміст:

  • Загальна інформація
  • Причини розвитку
  • Клінічні прояви
  • Діагностичні заходи
  • Підходи до лікування
  • Прогноз
  • Синдром Веста — захворювання, що характеризується розвитком спастичних м’язових скорочень на тлі відставання в нейропсихическом розвитку і специфічними результатами електроенцефалографії. Виявляється у дітей в ранньому віці. Для постановки діагнозу проводяться ЕЕГ, комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія. Терапія грунтується на застосуванні протиепілептичних засобів і стероїдних гормонів. Можливо хірургічне лікування.

    Загальна інформація

    Синдром Веста: симптоми і лікування

    Захворювання носить вторинний характер, оскільки в 90% випадків розвивається на тлі органічного ураження структур головного мозку. У невеликого числа хворих встановити причину не вдається.

    На патологію припадає 2-3% від усіх випадків дитячої епілепсії і близько 25% від дитячої. Середня поширеність серед новонароджених — 3-5 хворих на 10 тис. дітей. Хвороба в 60% випадків зустрічається у хлопчиків. Найчастіше перші ознаки виникають до року. Пік маніфестації — 4-6 місяць життя. Картина захворювання змінюється при дорослішанні. До віку 3 років клінічні прояви проходять, або у пацієнта розвивається епілепсія іншої форми.

    Причини розвитку

    Синдром Веста розвивається на тлі первинного ураження головного мозку: енцефаліт, гіпоксичні пошкодження нервової системи, внутрішньочерепна родова травма, асфіксія новонародженого, внутрішньоутробні інфекції та ін. Симптоми хвороби спостерігаються у новонароджених з аномаліями будови ЦНС: збільшенням великих півкуль, недорозвиненням мозолистого тіла і т. п. Можлива поява епілептичних нападів на фоні факоматозов — нейрофіброматозу і туберозного склерозу, і генетичних хвороб (інфантильні спазми при фенілкетонурії, синдром Дауна).

    У 10% хворих розвиток патології має ідіопатичний характер. Конкретна причина не може бути виявлена. Лікарі вважають, що у цих випадках хвороба носить спадковий характер і пов’язана з генетичними аномаліями.

    Механізм розвитку інфантильних спазмів продовжує вивчатися. Основна гіпотеза — порушення роботи нейронів, що виробляють серотонін. Це призводить до дисбалансу нейромедіаторів і може провокувати розвиток судомних нападів. Характер подібних порушень не пояснений. Інша теорія пов’язує виникнення синдрому Веста з імунологічними змінами в організмі, а саме із збільшенням кількості активних В-лімфоцитів. Гіпотеза узгоджується з ефективністю застосування імуносупресивних препаратів у лікуванні.

    Самолікування та використання народних методів терапії при судомних синдромах неприпустимо. Це може стати причиною прогресування патології та розвитку ускладнень.

    Клінічні прояви

    Ознаки захворювання з’являються в перший рік життя. У рідкісних випадках можлива маніфестація патології до 4-річного віку. Основні симптоми — відставання в психомоторному розвитку та м’язові спазми.

    У більшості дітей спочатку виникають ознаки нейропсихического розвитку, на тлі яких з’являються судомні напади. У 30% хворих м’язові спазми є першими проявами. Батьки відзначають, що у дітей не розвинені хапальний рефлекс, спостереження за предметами, а також здатність фіксувати свій погляд. При зовнішньому огляді помітна загальна м’язова гіпотонія.

    Спазми м’язів виникають раптово. Вони проявляються симетрично і проходять протягом 1 хвилини. Для синдрому Веста характерно серійне виникнення. Інтервал між окремими скороченнями різний. Кількість нападів на добу — від 1 до декількох сотень. Найчастіше виникають м’язові спазми вранці після пробудження або у вечірній час перед засинанням. Гучний звук і тактильні дотику можуть провокувати спастичні напади.

    М’язові спазми можуть носити ізольований або генералізований характер. У першому випадку скорочення спостерігаються в певній групі м’язів. Їх поділяють на кілька видів:

    • розгинальні (экстензорные);
    • згинальні (флексорные);
    • змішані.

    Змішані м’язові спазми зустрічаються найбільш часто. Рідше спостерігаються ізольовані згинальні або розгинальні скорочення. Характер нападу визначається положенням тіла в момент його початку.

    Локальні спазми зустрічаються частіше генералізованих. Дитина може кивати головою при ураженні шийних м’язів, або знизувати плечима. Характерна ознака хвороби — пароксизм «складного ножа», що виникає в результаті спазму м’язів черевного преса. Характерні скорочення м’язів верхніх кінцівок. Хворий при цьому обхоплює свій тулуб руками. У дітей, які вміють ходити, виникають дроп-атаки — раптове падіння при збереженні свідомості.

    Бессудорожние напади зустрічаються рідко. Вони протікають по типу абсанса — дитина завмирає на одному місці на кілька секунд, після чого повертається до перерваної діяльності. Інфантильні спазми можуть зачіпати тільки м’язи очних яблук. Клінічна картина захворювання у всіх дітей має свої особливості.

    Діагностичні заходи

    Обследование у детейОбстеження у дітей носить комплексний характер

    Тріада ознак при синдромі Веста:

    • гипсаритмический ЕЕГ-патерн;
    • відставання в психомоторному розвитку;
    • локальні м’язові спазми.

    У діагностиці важливу роль грає ранній вік хворого, що дозволяє відрізняти захворювання від синдрому Драве та інших хвороб з судомними проявами. Якщо хвороба виникає у віці 3-4 років, то постановка діагнозу утруднена. У процесі обстеження дитини оглядають педіатр, генетик, дитячий невролог і эпилептолог — вони проводять диференціальну діагностику.

    Електроенцефалографія — «золотий стандарт» діагностики. Напад на ЕЕГ має вигляд генералізованих медленноволновых комплексів з високою амплітудою. Для них характерні періоди пригнічення активності на 1 і більше секунд. В міжнападу на ЕЕГ виявляється дезорганизованная безладна спайк-хвильова активність — гипсаритмия. Вона характерна для періоду сну і неспання.

    Всім дітям проводять комп’ютерну томографію головного мозку. Так як синдром Веста носить вторинний характер, то при нейровізуалізації визначаються вогнищеві і дифузні вогнища ураження структур центральної нервової системи. Додатково можливе проведення МРТ або позитронно-емісійної томографії головного мозку.

    Підходи до лікування

    Тривалий час захворювання було невиліковно. В кінці 60-х років минулого століття був показаний позитивний ефект від прийому препаратів адренокортикотропного гормону. Його застосування та використання глюкокортикостероїдів дозволяє скоротити або повністю позбутися спастичних нападів, а також нормалізувати картину мозкової активності на ЕЕГ. Схема лікування і дозування лікарських засобів підбирається індивідуально. Середня тривалість лікування — 3-6 тижнів.

    При виявленні первинного туберозного склерозу призначаються медикаменти з вигабатрином. Ця речовина володіє сильним протиепілептичними ефектом. Лікування їм швидко призводить до зниження частоти спазмів. Серед інших антиконвульсантів можливе призначення препаратів на основі вальпроєвої кислоти. Позитивний ефект мають великі дози вітаміну В6 при їх введенні на початковій стадії розвитку патології.

    Якщо консервативна терапія не дає ефекту, то проводяться нейрохірургічні втручання. Конкретний вид операції визначає нейрохірург після огляду дитини.

    Лікарські засоби мають показання та протипоказання до застосування. Їх призначає тільки лікар.

    Прогноз

    У 40-50% хворих захворювання проходить при досягненні 3-річного віку. У решти випадках патологія переходить в інший тип епілептичної патології, наприклад, синдром Леннокса-Гасто. У разі одночасної наявності синдрому Дауна хвороба погано піддається консервативної терапії. Батькам важливо розуміти, що незважаючи на усунення м’язових спазмів, затримка в психомоторному розвитку зберігається. Це призводить до поведінкових, когнітивних дефектів, а також до труднощів у навчанні.

    Говорячи про те, скільки живуть хворі, лікарі засновують прогноз на підставі супутніх захворювань. При наявності дефектів в будові головного мозку летальність досягає 25-30%. В інших випадках рівень смертності не перевищує 1%.

    Синдром Веста — захворювання, що має сприятливий прогноз. Своєчасне виявлення хвороби і комплексна терапія дозволяють позбутися від спастичних симптомів. Відставання в психомоторному розвитку при цьому зберігається і вимагає тривалої роботи з дитиною для поліпшення його адаптації. Діагностикою та терапією займається лікар-педіатр спільно з іншими спеціалістами: неврологом і эпилептологом.

    Читайте також: синдром патау