Зміст:
Пентада Кантрелла – це вроджений порок внутрішньоутробного розвитку, зачіпає серце і прилеглі структури. Це рідкісний синдром, що зустрічається у 1 з 200000 живонароджених. Шанси на виживання дитини з таким діагнозом вкрай малі.Випадання серця при пентаду Кантрелла
Зміст
Що це таке
Захворювання відноситься до множинних вроджених аномалій і має код за МКХ 10 Q89.7. Характеризується множинними аномаліями, що стосуються:
- дистальну частину грудини;
- діафрагму;
- серце;
- нижній відділ перикарда;
- передню черевну стінку.
У плода серце зміщується щодо нормального положення і випирає через дефект в нижньому секторі грудної клітки або верхній частині черевної стінки. Зустрічаються випадки, коли через абдомінальний розколину випадають органи живота — шлунок, петлі кишечника.
Причини захворювання
Чому виникає патологія, вченими досі не з’ясовано. Відомо лише, що справа в неправильній будові мезодерми, яка утворюється на 14-18 день внутрішньоутробного розвитку. Відбувається збій, і її сегмент формується з порушеннями. З-за цього тканини черевної стінки неправильно зростаються. Передбачається зв’язок з хромосомними аномаліями.
Ризик розвитку пентади Кантрелла зростає, якщо жінка під час вагітності піддавалася впливу несприятливих факторів:
- радіації, токсинів і важких металів;
- вживала наркотики або алкоголь;
- перенесла інфекційні захворювання;
- брала тератогенні ліки.
Ознаки та діагностика
Новонароджені із синдромом пентади Кантрелла з’являються на світ з явним дефектом грудної клітки і черевної стінки. Порок серця призводить до недостатнього постачання органів і тканин киснем. З-за цього виникає задишка, а шкіра і слизові набувають синюшний відтінок. Спостерігається втягнення міжреберних проміжків і нижньої частини грудної клітки. Крім типових дефектів, можливі поєднані аномалії обличчя і черепа, гідроцефалія.
Діагностувати патологію можна вже в середині другого триместру при ультразвуковому дослідженні. У плода визначається розщеплювання грудини, дефекти черевної стінки, відсутність мечоподібного відростка. Серце скорочується за межами грудної клітини, а органи живота виходять назовні у складі грижового мішка. Чути интракардиальные шуми, а лівий і правий шлуночок серця з’єднуються отвором. Для підтвердження діагнозу проводять рентгенографію або комп’ютерну томографію, виключити хромосомні аномалії дозволяє каріотипування.
Лікування
Внутрішньоутробно впоратися з патологією неможливо. Якщо хвороба діагностована на ранніх термінах, жінці рекомендують аборт або штучні пологи. Якщо вона наполягає на збереженні вагітності, розродження проходить в спеціалізованому перинатальному центрі.
Пентада Кантрелла лікується тільки хірургічним шляхом
Малюка відразу підключають до апарату штучної вентиляції легенів. Необхідні препарати для підтримки серцевої діяльності та артеріального тиску. Аномалії розвитку усувають тільки хірургічним шляхом. Тактика і обсяг операції залежить від типу і величини дефектів, супутніх станів. У важких випадках лікарі рекомендують проводити поетапну корекцію.
Прогноз
Понад 80% дітей з пентадой Кантрелла гинуть в перші дні після народження. Зберегти життя дитини вдається тільки при легких формах та ранньому хірургічному втручанні. Але навіть успішна операція не призводить до повного одужання, вона лише полегшує стан малюка. У більшості випадків прогноз залишається несприятливим — діти з таким синдромом мають вкрай низьку виживання.
Пентада Кантрелла – це поєднання важких внутрішньоутробних аномалій, з якими діти зазвичай не виживають. Так як причини захворювання невідомі, не існує і заходів профілактики. При виявленні патології на ранніх термінах рекомендують переривання вагітності.
Дивіться далі: тазове передлежання плода в матці
