Зміст:
Лейкоз у дітей – серйозне захворювання, при якому порушується функція кровотворення. Хвороба нерідко стає причиною летального результату і зустрічається в половині випадків злоякісної патології в дитячому віці.Лейкоз у дітей найчастіше діагностується у віці від 2 до 5 років
Зміст
Загальна інформація про лейкозі
Захворювання характеризується дефектом кровотворення в кістковому мозку. Там, де повинні дозрівати захисні білі тільця (лейкоцити), утворюються бластні клітини, недозрілі і не здатні виконувати свої функції.
Потрапляючи в кров, такі формені елементи порушують нормальне клітинне співвідношення, проникають у різні органи і скупчуються там. При попаданні в головний мозок недозрілі лейкоцити провокують розвиток нейролейкоза – ураження мозкових оболонок і нервових структур.
Лейкоз крові вносить великий внесок у дитячу смертність.
Провокуючі фактори
Причини виникнення патології вивчені не повністю. Передбачається вплив генетичних факторів, вірусних інфекцій. Бувають випадки спадкування онкогенів, які проявляють активність вже в перинатальному періоді.
За статистикою однояйцеві близнюки частіше страждають на лейкоз крові, ніж разнояйцевые. Це підтверджує вплив спадкового чинника як основної причини. Ризик розвитку патології високий у дітей з такими спадковими захворюваннями, як синдром Блума, хвороба Дауна, первинний імунодефіцит, синдром Клайнфельтера та ін.
Зафіксовано високий відсоток хворих серед людей, які перенесли опромінення із-за ядерних вибухів на ЧАЕС і в Хіросімі.
Лейкемія може виникати на фоні проведеної променевої або хіміотерапії, призначеної для лікування інших онкологічних захворювань.
Види, типи і стадії
Симптоми лейкозу не завжди виявляються гостро, аналіз крові може бути в нормі
Спираючись на морфологію атипових клітин, виділяють два види патології:
Лімфобластний лейкоз — характеризується безконтрольним поширенням бластних клітин, які можуть бути малими, великими, поліморфними. У дитячому віці частіше зустрічається гостра форма патології. Ймовірність розвитку у малюків хронічного лімфобластного лейкозу мізерно мала.
За ознакою антигенної специфічності лімфобластний лейкоз підрозділяють на три типи:
- Т-клітинний. Становить до чверті випадків захворювання.
- Нуль-клітинний. Зустрічається у 70-80%.
- В-клітинний. Найрідкісніший (до 3%).
У деяких випадках можуть діагностувати лейкоз неуточненого типу, але зазвичай він зустрічається у дорослих пацієнтів.
Нелимфобластный лейкоз — характеризується ураженням мієлоїдного паростка крові, що є причиною швидкого розмноження змінених лейкоцитів. Згідно з морфологією клітинних елементів, патологію підрозділяють на кілька різновидів:
- М 0 — недиференційований лейкоз у дітей;
- М 1 – малодифференцированный;
- М 2 – високодиференційований;
- М 3 – промиелоцитарный;
- М 4 – міеломонобластний;
- М 5 – монобластний;
- М 6 – эритромиелоцитоз;
- М 7 – мегакариоцитарный лейкоз;
- М 8 – еозинофільний.
Нелимфобластный лейкоз діагностується у дітей 15-25% від загального числа хворих. Характерний для більш старших пацієнтів, які мають в анамнезі протипухлинну терапію, синдром Блума або анемію Фанконі.
Клінічна картина залежить від стадії розвитку хвороби:
Це впливає і на клінічну симптоматику, яка може істотно змінитися з плином часу.
Симптоми
Перші ознаки лейкозу проявляються різко або поступово, але в більшості випадків лейкемія у дітей супроводжується раптовим підвищенням температури, слабкістю, кровотечами, часто повторюваними інфекційними захворюваннями.
Починаючись поступово, лейкоз може супроводжуватися такими симптомами:
- біль у м’язах, суглобах, кістках;
- занепад сил, втома;
- втрата апетиту, нудота;
- зниження ваги;
- поганий сон;
- скачки температури;
- гіпергідроз;
- головний біль.
Такі ознаки входять у структуру інтоксикаційного синдрому.
Нерідко хвороба супроводжується висипом на шкірі, крововиливами у внутрішні органи, виділення крові з сечею. Так проявляється геморагічний синдром.
Крім того, патологія може супроводжуватися кардиоваскулярным синдромом, який виявляється в частішанні пульсу, порушення серцевого ритму, лабільністю артеріального тиску, вазомоторными реакціями. Відхилення від норми фіксуються на ЕКГ.
Небезпечним ознакою лейкемії вважається імунодефіцитний синдром. На тлі патологічного зниження захисних функцій організм дитини не може справлятися з постійними інфекціями, розвиваються тяжкі форми запалення, сепсис.
При зовнішньому огляді і фізикальному обстеженні можна відзначити наявність таких ознак:
- млявість, апатія, швидка втомлюваність;
- задишка;
- блідість шкірного покриву і слизових з синцями;
- збільшення розмірів лімфатичних вузлів, селезінки, печінки.
По мірі прогресування хвороби симптоми стають більш вираженими.
Аналізи при лейкозі
Лейкоз крові може проявлятися частими ангінами
У більшості випадків запідозрити гострий лейкоз можна за характерним змінам загального аналізу крові. У цьому випадку дитина оперативно спрямовується на прийом до онкогематологу для подальшої діагностики — розширеної гемограми і мієлограми.
Аналіз периферичної крові при лейкозі показує наступні відхилення:
- нормоцитарная анемія;
- зниження кількості тромбоцитів;
- ретикулоцитопенія;
- підвищення швидкості осідання еритроцитів;
- перекіс кількості лейкоцитів, свдиг формули вліво;
- бластемия;
- критичне зниження еозинофілів і проміжних видів білих кров’яних клітин.
Якщо показники гемограми в нормі, але клінічні ознаки викликають підозру, то онкогематолог призначає комплекс додаткових досліджень: виявлення специфічних маркерів, цитохимию.
Остаточно визначитися з діагнозом допоможе миелограмма. Для мікроскопічного дослідження добувають пунктат кісткового мозку, в якому відображається склад мієлоїдної тканини. Якщо показник лейкобластных клітин перевищує 30%, то лейкоз підтверджується.
Крім мієлограми діагностичною цінністю володіють цитохимическое дослідження, цитогенетичний, імунологічний аналізи.
При появі перших ознак ускладнень лейкозу, включаючи ураження структур нервової системи, дитині призначаються обстеження у невролога, рентген голови, офтальмоскопія, пункція спинномозкової рідини.
Для визначення лейкозною інфільтрації внутрішніх органів проводять УЗД, МРТ, КТ, радіоізотопне сканування.
Терапія захворювання
Лікування дітей з діагнозом «гострий лейкоз» проводиться виключно в стаціонарних умовах. Дитину госпіталізують у стерильні блоки онкологічного відділення, де створюють умови для захисту організму від вірусів і бактерій.
Усунути лейкозні клітини допомагає хіміотерапія. Це єдино ефективне лікування, яке дає шанси на виживання. В залежності від виду та стадії лейкемії, застосовуються різні схеми хіміотерапії, різні дозування, способи введення і поєднання препаратів.
Харчування хворої дитини повинне бути повноцінним і збалансованим за складом протягом усього лікування і подальшого життя.
Призначити адекватну терапію може тільки лікар після вивчення аналізів при лейкозі та глибокої діагностики.
Домігшись стійкої ремісії, лікування повторюють кожні 2 місяці з метою профілактики рецидивів.
Для усунення вираженості симптомів паралельно можуть проводити переливання донорської крові, введення антибактеріальних і кровоспинних засобів, очищення крові (плазмаферез).
Прогноз
Лімфобластний лейкоз у дітей буває трьох типів
Смертність дітей від лейкозу висока. Шанси на одужання багато в чому залежать від оперативності діагностики і розпочатого лікування. Своєчасна терапія лімфоїдного і мієлобластного лейкозу дають хороший прогноз, у дитини є шанси на стійку ремісію і навіть повне позбавлення від хвороби.
Спрогнозувати перебіг хвороби допомагають наступні фактори:
- вікова категорія — лікування легше піддаються діти від 2 до 10 років;
- стать — у дівчаток шанси вище;
- стадія хвороби;
- вид лейкозу — найбільш небезпечними вважаються В і Т-клітинний лейкоз мієлобластного типу.
Відсутність своєчасного і адекватного лікування закінчується летальним результатом. Крім того, ризики значно підвищуються при туберкульозі, пневмонії, інфекційному мононуклеозі, ЦМВ інфекції.
Шанси на одужання збільшуються багаторазово, якщо після перенесеної хіміотерапії у дитини спостерігається стійка ремісія протягом більше 6 років.
Рекомендації
Здоров’я дитини має бути під суворим контролем батьків. Будь-які зміни загального стану — поведінки, самопочуття, апетиту — повинні виявлятися своєчасно. При наявності сумнівів слід звертатися до педіатра, який виконає первинну діагностику і направить малюка для подальшого обстеження до вузьких фахівців: гематолога, онколога, невролога та ін.
Тільки оперативна госпіталізація і невідкладна терапія можуть дати малюкові шанси на одужання. Прогноз для подальшого життя дитини можна зробити тільки після проведення повної та глибокої діагностики, яка включає в себе стернальную пункцію.
Щоб запобігти рецидивам захворювання, дітям рекомендується уникати фізіотерапевтичних процедур, зміни клімату, інфекційної патології, стресових факторів.
Лейкоз крові – не вирок, якщо вжити максимум заходів по його лікуванню та профілактиці рецидивів. Сучасні хіміопрепарати в більш ніж 50% випадків зупиняють розвиток патології на строк до 5 років.
Читайте також: гіпотиреоз у дітей
