Зміст:
Діагноз МАРС може бути поставлений дитині як при народженні, так і в більш дорослому віці. МАРС — це малі аномалії розвитку серця. Симптоми патології зовні не проявляють себе в перші місяці, а іноді навіть роки життя. Наявні у дитини аномалії з віком можуть не тільки розвиватися, але навіть самостійно пройти.
Зміст
Діагноз МАРС — що це?
Діагноз МАРС не можна назвати хворобою, оскільки один із проявів особливого розвитку сполучної тканини, що знаходиться, в тому числі, у серцево-судинної системі. В основному під це поняття підпадають структурні порушення міокарда та магістральних судин. Особливістю групи патологій МАРС є відсутність значимих порушень процесу кровообігу.
Діагноз МАРС у дитини не можна назвати хворобою, оскільки до цієї групи відносять анатомічні зміни серця і його великих судин.
До моменту народження кровообіг в організмі дитини відбувається інакше, ніж після появи на світло. Окремі структури серця, що відповідають за кровопостачання всього тіла малюка, після народження стають непотрібними і повинні перебудуватися або атрофуватися. Якщо цього не відбувається, то ставиться діагноз марс.
Види МАРС
МАРС включає в себе безліч різних аномалій, що стосуються як кількості фестонів і стулок всередині органу, так і відхилення в топографії і формі окремих ділянок серця. До найбільш поширених в педіатрії аномалій відносяться:
- відкрите овальне вікно (ТОВ). Воно з’єднує ліве і праве передсердя плоду, дозволяючи перекачувати кров по тілу, не використовуючи в процесі кровотоку легені. Після народження вікно прикривається клапанної заслінкою і завдяки різниці тиску в передсердях, поступово заростає. У нормі цей просвіт повинен повністю закриватися у дитини до 1 року;
- аневризма міжпередсердної перегородки. Патологія розвивається на фоні ТОВ при його уповільненому закриття новоутвореної сполучної тканиною. З’являється подовження мембрани овальної ямки періодично може випинатися під тиском крові;
- євстахієва заслінка, або клапан. Ця заслінка присутній у плода під час його перебування в матці, вона необхідна для перенаправлення кровотоку з нижньої порожнистої вени до овального отвору без участі легенів. Зазвичай після періоду новонародженості клапан не перевищує в довжину одного сантиметра або повністю рудиментируется. Якщо євстахієва заслінка більше 10 мм, у пацієнта формується розширення нижньої порожнистої вени;
- мережа Хиари. Ця рідкісна патологія спостерігається у 2% випадків виявлення МАРС у дітей. Дана аномалія являє собою тонкі утворення сітчастого типу, розташовані в області правого передсердя. Мережа Хиари утворюється внаслідок неповної редукції клапана коронарного синуса ембріона;
- пролапс мітрального клапана. Дана аномалія являє собою аномальне прогинання однієї або обох стулок мітрального клапана у ліве передсердя під час систоли лівого шлуночка.При цьому прохід не може повністю закриватися клапаном, в результаті чого спостерігається зворотний струм (регургітація) невеликої кількості крові;
- пролапс тристулкового клапана. Рідко зустрічається в ізольованому вигляді і зазвичай поєднується з пролапсом мітрального клапана. Клапан розміщений між правим шлуночком і правим передсердям. При випинанні і неповному закритті утворюється регургітація крові;
- помилкові хорди лівого шлуночка. Хорди являють собою тонкі сполучнотканинні нитки, які прикріплюються одним кінцем до стінки лівого шлуночка, а іншим до стулок мітрального клапана. Основною функцією хорд є забезпечення відкриття і закриття клапанів під час систоли і діастоли лівого шлуночка. При відсутності патологій розвитку загальна кількість хорд має відповідати кількості стулок. Іноді в періоді внутрішньоутробного розвитку закладається одна або більше додаткових хорд. Коли обидва кінці нитки зафіксовані хорда називається істинною. Якщо один кінець не прикріплений до стулки клапана, а вільно провисає в порожнину шлуночка, то хорда називається помилкової додаткової, або додаткової хордою лівого шлуночка;
- додаткова трабекула лівого шлуночка. Фактично даний термін рівнозначний поняттю додаткової хорди.Трабекула являє собою додаткове соединительнотканно-м’язове освіту у вигляді тяжів, які на відміну від нормальних хорд мають кріплення не до стулок мітрального клапана, а до вільних стінок лівого шлуночка. Вона з’являється як в одиничному, так і у множині кількості. По своєму розташуванню трабекули бувають діагональними, поздовжніми або поперечними. У більшості випадків додаткові трабекули не чинять негативного впливу на струм крові і є гемодинамічно незначущими утвореннями. Хоча, в разі поперечного розташування ектопічної хорди в порожнині лівого шлуночка, її наявність може провокувати порушення гемодинаміки і розвиток порушення ритму серця;
- порушення нормального діаметра магістральних судин. До цього типу аномалій відносяться функціонально вузька аорта, дилатація кореня аорти і синусів Вальсавы, ідіопатичне розширення легеневої артерії. Діти з низьким значенням діаметра аорти схильні до виникнення аритмій. Дилатація кореня аорти і синусів Вальсавы не мають гемодинамічно значущих порушень. Більше того, з віком відзначається спонтанне зникнення розширення синусів Вальсавы. Ідіопатичне розширення легеневої артерії характеризується розширенням стовбура при відсутності вади серця і патології легень. При ідіопатичному розширенні потрібно динамічне спостереження та обстеження.
Все патології, які відносяться до МАРС, є вродженими.
Симптоми МАРС
У більшості випадків у пацієнтів з МАРС клінічна симптоматика відсутня.
При значимому ураженні різних кардіальних відділів можуть проявлятися такі симптоми:
- млявість, швидка стомлюваність і малорухомість;
- запаморочення. Даний симптом частіше проявляється по мірі дорослішання дитини;
- підвищена пітливість у малюка, яка спостерігається навіть при відсутності активних фізичних навантажень;
- дитина не може виконувати фізичні навантаження, належні йому за віком;
- підвищена емоційність, психофізіологічна слабкість і часті неврози;
- незначні болі і неприємні відчуття в області серця;
- експрес-частота серцевих скорочень (ЧСС) або перебої серцевого ритму.
- у немовлят може спостерігатися часте глибоке дихання і прискорення ЧСС при годуванні і купанні;
- синюшне забарвлення шкіри губ і носа.
У дитини з діагнозом МАРС при нормальному самопочутті може спостерігатися нестабільний артеріальний тиск.
Причини розвитку МАРС
Діагноз МАРС у дитини є наслідком впливу на нього безлічі зовнішніх і внутрішніх факторів під час внутрішньоутробного розвитку. До основних зовнішніх факторів належать:
- куріння, прийом алкоголю, а також наркотиків;
- вживання майбутньою мамою сильнодіючих лікарських препаратів;
- контакт вагітної з сильнодіючими хімічними речовинами, а також радіаційне опромінення;
- значні обмеження в харчуванні і тривалі строгі дієти під час виношування дитини;
- не виключається вплив різних екологічних факторів.
Діагноз МАРС в кардіології ставиться при народженні дитини або в більш старшому віці
До внутрішніх факторів, що сприяють розвитку МАРС у дитини, відносяться:
- колагенові хвороби або дефекти сполучної тканини, які характеризуються імунно-запальними процесами. Ці стани називаються дифузними хворобами сполучної тканин;
- хромосомні патології;
- генні мутації;
- збої в процесі эмбрионогенеза.
Основною причиною малих аномалій розвитку серця є спадково детермінована сполучнотканинна дисплазія.
Діагностика
У більшості випадків діагноз МАРС ставиться дитині вже після його народження при наявності відповідних симптомів або в результаті проведення планового УЗД серця. Дієвими методами діагностики патологій під час внутрішньоутробного розвитку плода є:
- ехокардіографія. Може давати неточні результати при проведенні обстеження на третьому триместрі вагітності;
- УЗД.
Під час УЗ обстеження за показаннями може проводитися трансабдомінальний кордоцентез, або забір крові з пупкових судин для проведення імуноферментного аналізу (ІФА). Це обстеження дозволяє визначити кількість наявних антитіл до колагену, рівень лімфоцитів, а також визначити титр CD16+, що допомагає виявити МАРС.
Первинна діагностика аномалій у дитини після її народження проводиться педіатром. В першу чергу лікар здійснює збір скарг і загальний огляд пацієнта. У процесі прийому обов’язково прослуховується серце за допомогою стетофонендоскопа. При виявленні шумів в серці педіатр направляє пацієнта на консультацію до кардіолога.
У кардіології використовуються такі методи діагностики МАРС:
- електрокардіограма (ЕКГ). У процесі аналізу графічних результатів обстеження виявляються блокади імпульсів і аритмії;
- фонокардіографія. Дослідження проводиться паралельно з ЕКГ. Графічні записи звукових коливань вказують на характер захлопування серцевих клапанів аорти та легеневої артерії;
- УЗД серця і судин. Дослідження дозволяє розглянути точне місце розташування і характер наявної патології.
Часто в процесі діагностики використовується ехокардіографія. Метод є одним з варіантів УЗД. З його допомогою визначається стан м’язових і сполучних тканин, а також місце розташування патології.
Лікування
Вкрай важливо своєчасно лікувати інфекційно-запальні захворювання, так як аномальні клапани та структури серця більшою мірою схильні до залучення в запальний процес, ніж здорові.
Методи терапії при діагнозі МАРС підбираються виключно індивідуально і лише після підтвердження патології. При виборі способу лікування враховується характер аномалій, ступінь їх вираженості, а також вік і загальний стан здоров’я пацієнта. Терапія може проводитися кількома способами:
- немедикаментозне лікування;
- терапія за допомогою лікарських препаратів;
- лікування хірургічним шляхом.
Немедикаментозне лікування являє собою дотримання принципів здорового способу життя, включає в себе такі рекомендації:
- дотримання режиму сну, неспання і відпочинку згідно з віком дитини;
- підтримка і дотримання принципів здорового і збалансованого харчування;
- регулярні фізичні навантаження, відповідні віку пацієнта. Це може бути лікувальна фізкультура (ЛФК), заняття плаванням або аеробікою.
Можливість занять спортом визначається лікарем на підставі даних діагностики та загального стану дитини. Якщо МАРС проявляється яскравими симптомами і дитина часто скаржиться на дискомфорт в області серця, від спортивних навантажень слід відмовитися.
Лікарські препарати в терапії МАРС застосовуються з метою поліпшення процесів метаболізму. Для цього використовуються:
- препарати, що поліпшують обмінні процеси, в основі яких міститься калій і магній;
- кардиотрофики. Ця група препаратів забезпечує міокард необхідними поживними речовинами;
- дитячі полівітамінні комплекси.
Лікування патології хірургічним шляхом проводиться рідко і тільки у випадках серйозної небезпеки для здоров’я і життя дитини.
Прогноз
Діагноз МАРС не є аномалією з серйозними загрозами для життя. У більшості випадків негативна динаміка патологій не спостерігається, завдяки чому хворий протягом усього життя може не відчувати жодних симптомів і проявів МАРС.
Незважаючи на це, пацієнт з таким діагнозом повинен регулярно спостерігатися у кардіолога для запобігання розвитку ускладнень. Особливу увагу стану серцево-судинної системи повинна приділятися в період статевого дозрівання пацієнта, під час вагітності, а також при підвищених фізичних навантаженнях.
