Зміст:
На тлі вірусних інфекцій та використання в якості жарознижуючого засобу аспірину у дітей розвивається синдром Рея. Це небезпечна патологія, яка в 20% випадків може закінчуватися летально з-за порушень функції печінки. У дитини швидко прогресує енцефалопатія (патологія мозку), викликана набряком головного мозку.
Зміст
Причини патології
Вперше хворобу описали в 1963 році, спостерігали ураження печінки і енцефалопатію у дітей, які були госпіталізовані для терапії грипу та приймали ацетилсаліцилову кислоту. Пізніше були описані випадки Рея-подібного синдрому у дітей з вродженими дефектами метаболізму, ідіопатичний синдром Рея, не пов’язаний з прийомом аспірину.
Синдром Рея розвивається на фоні гарячки і прийому аспірину
Прояви патології пов’язані з особливостями метаболізму ацетилсаліцилової кислоти, дією деяких вірусів на функціонування клітин і гіпертермією. Причиною хвороби найчастіше виступають наступні віруси:
- грип А і В;
- парагрип;
- аденовірус;
- краснуха;
- кір;
- герпетична інфекція;
- ентеровірус;
- поліомієліт;
- вірус Епштейна-Барр;
- цитомегаловірус.
Дія аспірину проявляється в залежності від дозування. У невеликих кількостях він виступає в якості дезагреганта, знижує згортання крові. В середніх дозах зменшує біль і знижує температуру. У високих дозах збільшує виведення сечової кислоти, що має протизапальну дію.
У дітей аспірин викликає такі зміни в біохімічних процесах:
- порушує транспорт і окислення жирних кислот;
- пригнічує тканинне дихання і окислювальні процеси;
- порушується обмін органічних кислот;
- змінюється синтез сечовини.
Це призводить до накопичення жирів у печінці, гіпоглікемії. В крові збільшується концентрація аміаку, що веде до токсичного впливу на мозок, розвитку набряку.
Синдром Рея не є дозозалежним, чим відрізняється від передозування нестероїдних протизапальних засобів. Для дітей не існує безпечної дози аспірину.
Як проявляється хвороба у дітей
Найчастіше хворіють діти у віці 5-14 років, хвороба практично не зустрічається у новонароджених і після 18 років. Симптоми з’являються на тлі лихоманки або після її закінчення, частіше на 5 добу. При вітряній віспі синдром маніфестує на 4 день полі появи висипу.
Все починається з раптового появи симптомів. Дитина скаржиться на нудоту, розвивається неприборкана блювота, яка повторюється кілька разів протягом доби. Якщо блювоти немає, можливо нетипове протягом патології або інше захворювання. Хвороба стрімко прогресує. Зміни поведінки можуть з’явитися вже через декілька годин, але не пізніше, ніж через 2 доби. Характерні наступні ознаки:
- млявість, сонливість;
- дезорієнтація, неспокій;
- маревні стани;
- агресивна поведінка.
При початкових ознаках синдрому Рея у дитини спостерігається гіпервентиляція легенів, він часто дихає. Серцебиття прискорюються, з’являються патологічні рефлекси, які говорять про поразку головного мозку, розширюються зіниці. Пізніше дитина переходить у коматозний стан, коли пригнічується робота мозку, реакція на зовнішні подразники стає неадекватною або дитина глибоко засинає і розбудити його неможливо.
Причина хвороби — лікування лихоманки аспірином
Поганий прогноз перебігу хвороби при наступних ознаках:
- швидке прогресування патології;
- раннє поява судом;
- високий вихідний рівень аміаку в крові;
- кома
Якщо дитина переходить у глибоку кому, відбувається пригнічення більшості рефлексів, втрачається м’язовий тонус, але періодичним можуть з’явитися судоми. В позамежної коми зіниці перестають реагувати на світло, а самостійне дихання стає неможливим. У цій стадії при відсутності медичної допомоги настає смерть.
Методи діагностики
Діагностика грунтується на анамнезі хвороби. При опитуванні батьків з’ясовується, що на тлі вірусної інфекції і високої температури дитині давали ацетилсаліцилову кислоту. Припустити хвороба дозволяє характерна клінічна картина. Для уточнення змін у печінці та головному мозку призначаються наступні методи діагностики:
- біохімічний аналіз крові;
- коагулограма;
- УЗД печінки;
- ЕЕГ;
- загальноклінічне дослідження крові і сечі.
Вже на ранній стадії хвороби в біохімічному дослідженні спостерігається збільшення активності печінкових ферментів, що говорить про пошкодження її клітин. Зростає АЛТ, АСТ у 3-20 разів вище норми, аміак, але залишається в межах норми білірубін. Поганим прогнозом сприяє збільшення аміаку більше 350 мг/дл. У 40% дітей до 5 років визначається гіпоглікемія, яка відноситься до одного з ознак патології. У старшому віці концентрація глюкози може залишатися в межах норми.
Електролітний склад крові в більшості випадків залишається в межах референсних значень, але може знижуватися при завзятій блювоті і відмові дитини від їжі. З-за втягнення в патологічний процес підшлункової залози відбувається збільшення альфа-амілази.
Вплив порушення біохімічних реакцій і зниження белковосинтетической функції печінки призводить до нестачі багатьох факторів згортання крові. Це веде до порушення гемостазу, що проявляється в коагулограмме подовженням ПТВ та АЧТЧ.
Цікаво, що загальний аналіз крові найчастіше залишається в межах норми. Може спостерігатися невелике підвищення лейкоцитів
На УЗД печінки відмічається її збільшення, дифузні зміни в паренхімі, які говорять на користь стеатозу. У випадках нетипового перебігу хвороби проводиться біопсія печінки. Її рекомендують використовувати в будь-якому віці при відсутності блювоти, але яскраво виражених інших симптомах хвороби, рецидивуючому перебігу, а також коли патологія носить сімейний характер.
Енцефалограма дозволяє визначити зміну мозкової активності. Вони залежать від стадії хвороби, тому необхідні в діагностиці, щоб визначити подальшу схему терапії:
- у початковій стадії на ЕЕГ відмічається уповільнення ритму, цією ознакою відповідає нормальний рівень аміаку в крові;
- на 2 стадії уповільнення стає більш вираженим
- на 3 стадії уповільнені дельта-хвилі з високим вольтажем, дитина знаходиться в комі.
При глибокій комі вольтаж дельта-хвиль знижується, на останній стадії реєструється ізолінія на ЕЕГ.
Симптоми з’являються через кілька днів після лихоманки
Способи лікування прогнози
Успіх лікування залежить від стадії, на якій почалося надання медичної допомоги. Специфічного лікування захворювання немає. Проводяться заходи, спрямовані на ліквідацію набряку мозку, порушень згортання крові і метаболічних розладів.
Лікування дитини проводиться тільки в умовах стаціонару, часто необхідна госпіталізація до відділення реанімації та інтенсивної терапії. Для полегшення стану дитина вкладається спати з піднятим головним кінцем на 30°. При збудженому стані призначаються седативні препарати, проводиться вентиляція легенів кисневою сумішшю.
Необхідно підтримання нормальної температури тіла, але в деяких випадках застосовується гіпотермія, яка дозволяє знизити патологічний вплив на головний мозок. Для виведення рідини з показниками застосовується лазикс, інші діуретики при набряку мозку погіршують стан та прогноз. Зменшує проникність гематоенцефалічного бар’єру дексаметазон. Його дозування підбирається індивідуально і вводиться курсом 3-10 днів з поступовим зниженням.
Антибіотики не входять в основну групу препаратів, але їх часто призначають лежачим хворим для профілактики активації власної мікрофлори і розвитку бактеріальних ускладнень.
Основною причиною смерті є набряк мозку, шлунково-кишкова кровотеча, дихальна недостатність. Але при своєчасному початку терапії прогноз сприятливий. Діти одужують без збереження неврологічних порушень. В деяких випадках потрібна подальша реабілітація, яка полягає у призначенні вітамінів, нейропротекторов, ноотропів та інших препаратів, що поліпшують стан мозкової тканини.
Енцефалопатія у поєднанні з ураженням печінки є наслідком неправильної терапії вірусних інфекцій в дитячому віці. Профілактика тяжких наслідків полягає в обмеженні використання аспірину і препаратів на його основі для дітей до 12 років. Перевага віддається ибупрофену та парацетамолу, як більш безпечним ліків.
Дивіться далі: синдром едвардса
