Зміст:
Нефробластома у дітей (інакше синдром Вільмса) – злоякісна пухлина, що характеризується швидким розвитком та метастазуванням. Пухлина зустрічається у 2-5% новонароджених з іншими онкологічними новоутвореннями в нефроурологии.Основна причина виникнення – геномна мутація, однак у більшості випадків справжня причина пухлини залишається нез’ясованою. Захворювання у дітей діагностують від народження до 5 років, нерідко разом з іншими рідкісними патологіями.
Класифікація і симптоми
Симптоматична картина залежить від стадії розвитку пухлини, втягнення в патологічний осередок сусідніх тканин і ниркових структур.
Нефробластома у дітей – важка патологія нирки
Клініцисти виділяють 5 стадій розвитку хвороби:
- I стадія – пухлина носить локальний характер, чітко відмежована капсулою, не охоплює ниркові тканини і судини;
- II стадія – новоутворення рухомо, пухлина виходить за межі ниркового контуру, судини пошкоджені, метастази відсутні;
- III стадія – пухлина метастазує, проростає в лімфатичні вузли, органів очеревини;
- IV стадія – розвиток вторинного метастатичного раку печінки, спинного/головного мозку, кісткової тканини, легеневих структур;
- V стадія – розвиток двостороннього процесу, велике метастазування.
Існує класифікація відповідно з морфологічними наповненням пухлини, що визначає прогноз на п’ятирічну виживаність. Аналіз виконується за результатами пункційної біопсії і мікроскопічного вивчення вмісту пухлини.
Ознаки
Небезпека нефробластоми у дітей полягає в тривалому безсимптомному перебігу. При незначному розмірі класичне ультразвукове дослідження не розпізнає ознаки неоплазії (зачатків вогнищевого зміни ниркової тканини). Враховуючи, що на початкових стадіях патологія носить переважно односторонній характер, по мірі розвитку нефробластоми спостерігається наступна клінічна картина:
- асиметрія живота (збільшення обсягу з одного боку);
- промацування новоутворення шляхом обмацування;
- гематурія або поява крові в сечі при проростанні в ниркові балії;
- больовий синдром при проростанні пухлини в ниркову паренхіму;
- нефротичний синдром при значному розмірі новоутворення.
Виражені і стійкі симптоми спостерігаються при значному розмірі пухлини, нагадують прояви хронічної ниркової недостатності. Метастази в сусідні органи і системи відповідають симптомам можливих запалень та інших незапальних захворювань.
Одночасно відзначається епізодичне підвищення температури тіла без ознак респіраторних інфекцій. При щомісячному огляді немовлят до року батьки скаржаться на примхливість, порушення стільця, рясні зригування свежемолочной масою, інтоксикацію, загальне неблагополуччя.
Лікування та клінічні рекомендації
Лікування комплексне, включає в себе консервативні та хірургічні заходи, радіо — або хіміотерапію. Залежно від вираженості патологічного процесу, залучення здорових тканин і сусідніх органів призначається часткова або абсолютна нефректомія – видалення частини або всього органа. Дітям до року операцію проводять без супутньої підготовки хіміотерапією, у дітей старше 12 місяців потрібно двох-, тримісячна підготовка радіохвильової або хіміотерапією.
При великому або двосторонньому ураженні нирок призначають тотальну нефректомію, що припускає повне видалення нирок з подальшим проведенням декількох типів замісної терапії: нефротрансплантацией від спорідненої чи трупного донора, гемодіалізу або перитонеального діалізу (доступ через черевну стому).
У неоперабельних випадках призначається паліативна терапія, спрямована на постійне підтримання життєздатності нирки і організму дитини в цілому: променева або хімічна терапія, симптоматичне лікування.
Прогноз при пухлини несприятливий, визначається ступенем розростання новоутворення, своєчасністю діагностики, наданим медичним втручанням. П’ятирічна виживаність з I стадією хвороби становить 90% і відповідно зменшується у міру прогресії патологічного процесу.
Рецидиви при частковій нефректомії спостерігаються у 10% клінічних випадків. При гістологічно несприятливої нефробластомі п’ятирічна виживаність складає всього 15%. Нефробластома нирки вимагає обов’язкового регулярного аналізу, постійного моніторингу стану дитини.
Дивіться далі: екстрасистолія у дітей
