Зміст:
Коарктація аорти у дітей може бути виражена в різному ступені, але цей вроджений порок серця, що супроводжується звуженням просвіту судини, завжди є приводом для постійного спостереження у дитячого кардіолога. Зменшення просвіту найбільш великої магістральної артерії зазвичай відбувається в низхідній частині її дуги, симптоми виникають рідше в грудному і черевний відділи. Екстрена операція виконується при вираженому стенозі аорти, який здатний приводити до розвитку небезпечних для життя малюка наслідків.Коарктація аорти у дітей — завжди привід для звернення до лікаря
Зміст
Чому виникає і як розвивається?
Точні причини коарктації аорти вченим поки невідомі. Формування даного пороку починається ще під час внутрішньоутробного розвитку і провокується наступними факторами:
- перенесені під час вагітності бактеріальні або вірусні інфекції;
- шкідливі звички: алкоголізм, наркоманія або нікотинова залежність;
- негативний вплив екологічної обстановки;
- робота на шкідливих підприємствах або контакт з токсичними речовинами;
- синдром Шерешевського-Тернера;
- прийом тератогенних ліків.
На організм майбутньої дитини може впливати як один з перерахованих вище факторів, так і їх комбінація.
За спостереженнями фахівців, коарктація в 4-5 разів частіше виявляється у хлопчиків, а її загальна частка серед всіх вроджених аномалій серця досягає 7-15%. Порок у 80% випадків поєднується з такими аномаліями:
- відкритий Боталлова протока;
- дефект міжшлуночкової перегородки;
- двостулковий аортальний клапан (в нормі у нього три стулки);
- звуження гирла легеневої артерії;
- стеноз отвору аортального або мітрального клапанів.
Наявність поєднаних вад погіршує стан дитини коарктації і призводить до наростання симптомів коарктації.
Класифікація та стадії розвитку
В залежності від протяжності звуження судини, фахівці виділяють два різновиди коарктацій:
- інфантильні – сегмент стенозу спостерігається на значній ділянці аортальних стінок і супроводжується відкритою артеріальною протокою;
- дорослі – стенозу піддається невелику ділянку аорти, але артеріальна протока закритий.
Вираженість стенозування при цьому пороці буває різною, і від цього фактора залежить важкість перебігу коарктації. Звуження визначається за результатами візуалізуючих та інвазивних діагностичних методик, ці дані є важливим критерієм для оцінки доцільності проведення кардіохірургічного втручання.
Коарктація аорти у дітей у своєму прогресуванні проходить три етапи:
- стадія прихованої артеріальної гіпертензії. ПЕКЛО в судинах верхньої половини тулуба підвищується тільки після плачу, годування, перевдягання або фізичної активності;
- стадія транзиторних порушень. На ребрах малюка виникають узури. Ці нерівності стають результатом виникають звитості і розширення реберних артерій. При вимірюванні АТ виявляється артеріальна гіпертензія, яка спостерігається і після фізичних навантажень, і в стані спокою;
- стадія склерозування аорти. Із-за постійного підвищеного тиску стінки артерії розтягуються, ущільнюються і піддаються розростання сполучної тканини. Процеси склерозування судини призводять до прогресування порушень кровообігу в камерах серця і гіпертрофії лівого шлуночка.
Стадія склерозування плавно переходить у ускладнення. Особливо високий ризик у новонароджених. Стабільно прогресуючі порушення кровообігу призводять до погіршення постачання всіх систем і органів.
Як і тетрада Фалло, коарктація може протікати приховано або майже компенсуватися у новонароджених, але з віком вона завжди призводить до важких і небезпечних для життя наслідків, тому завжди потребує сучасне і правильному лікуванні. Навіть після проведення кардіохірургічної корекції, що полягає у виконанні двох операцій, стеноз аорти може повторюватися в майбутньому. Діти з такою аномалією повинні перебувати на диспансерному обліку все життя для профілактики ускладнень.
Операція при коарктації аорти проводиться після детального обстеження дитини.
Симптоми
Характер і ступінь проявів при коарктації аорти у дітей визначається вираженістю стенозування судини і присутністю іншої патології серцево-судинної системи. При невеликому стенозі збагачена киснем кров, що виходить з камери лівого шлуночка, продовжує в достатньому обсязі надходити в тканини і органи, тому прояви пороку залишаються прихованими або малопомітними. У цих дітей виникнення симптомів може відбуватися в більш старшому або вже підлітковому віці. Якщо ж ступінь звуження магістральної артерії значна, то прояви стають помітними відразу ж після народження малюка або до однорічного віку.
Батьків і фахівців, що спостерігають за маленькою дитиною, повинні насторожити такі прояви:
- занепокоєння і примхливість;
- блідість шкіри;
- пітливість;
- швидка стомлюваність при смоктанні соски або грудях;
- поява задишки після переодягання, годування, плачу або інших активних дій;
- носові кровотечі;
- синюшність шкіри на стопах;
- непропорційність між розвитком верхньої і нижньої частин тулуба;
- уповільнене фізичний розвиток;
- схильність до запальних захворювань верхніх дихальних шляхів.
Після проведення лікарського огляду можуть виявлятися наступні симптоми коарктації:
- ослаблена пульсація судин на ногах;
- прощупываемые на поверхні реберних кісток нерівності (узури);
- різні показники АТ при вимірюванні на руках і ногах;
- шуми при прослуховуванні серця.
По мірі дорослішання всі вищеописані ознаки стають більш вираженими. У підсумку, якщо лікування так і не було проведено, вони можуть бути причиною розвитку небезпечних ускладнень, які здатні привести до летального результату.
Якщо симптоми коарктації аорти виражені в максимальному ступені, то в дитини розвивається так званий циркуляторний шок, який проявляється ознаками ниркової недостатності та метаболічного ацидозу, що супроводжуються наростаючою задишкою, ціанозом і блідістю, тахікардією та приглушеність тонів серця. Також у маленького пацієнта знижується артеріальний тиск і розвивається брадиаритмия.
Якщо коарктація аорти при народженні була мінімально виражена, то до більш старшого віку або пубертатному періоду у дитини з’являються такі ознаки:
- почуття слабкості та зниження толерантності до навантажень;
- прискорене серцебиття;
- болі і періодичне відчуття пульсації в голові;
- почервоніння обличчя з-за припливів крові;
- дзвін у вухах;
- кардіалгії під час навантажень;
- наростаюча при активності задишка;
- зниження слуху і зору;
- болі в литкових м’язах після ходьби;
- носові кровотечі;
- погіршення здібностей до запам’ятовування і вирішення інтелектуальних завдань;
- тривале загоєння опіків або травм на ногах.
Всі вищеописані симптоми прогресують і наростають по мірі постійного погіршення кровопостачання органів і систем, а відсутність правильного лікування лише посилює захворювання. Порушена внутрисчердечная гемодинаміка при коартации аорти у дітей може сприяти розвитку септичного ендокардиту, який іноді ускладнюється тромбоэбмолиями та інфарктом органів.
При огляді фахівець виявляє:
- різні характеристики пульсу і АТ на нижніх і верхніх кінцівках;
- пульсацію артерій на грудях і животі – помітну візуально, що посилюється при нахилі тулуба вперед або навантаженні ;
- посилений серцевий поштовх;
- шуми при прослуховуванні великих судин в області між лопатками і на грудях;
- розширення меж лівого шлуночка;
- при прослуховуванні серця: визначення так званого «котячого муркотіння» між II і III ребром, акцент другого тону над аортою, систолічний шум у II-III (іноді IV) міжребер’ї.
Вираженість вищеописаних змін залежить від ступеня коарктації, наявності поєднаних аномалій серця або магістральних судин.
До яких ускладнень призводить?
Коарктація аорти у дітей при тяжкому перебігу та при відсутності адекватної кардіохірургічної корекції може викликати такі небезпечні наслідки:
- артеріальна гіпертензія;
- гострі порушення кровообігу (інсульти, інфаркти інших органів);
- серцева астма;
- набряк легенів;
- бактеріальний або септичний ендокардит;
- ендоміокардит;
- эндоаортит;
- аневризми на стінках самої аорти та її гілок;
- тромбоемболії;
- ниркова недостатність;
- кальцинирование стінок аорти;
- серцева недостатність.
Результатом всіх перерахованих вище ускладнень може стати загибель дитини.
У новонароджених результати діагностики можуть вказувати на необхідність термінової операції
Діагностика
Для виявлення коарктації аорти та інших вроджених вад у новонароджених клінічні рекомендації пропонують провести наступні дослідження:
- рентгенографія органів грудної клітки;
- ЕХО-КГ;
- електро — та фонокардіографія;
- магнітно-резонансна томографія серця;
- аортографія з контрастом;
- зондування серця.
Аналіз отриманих даних дозволяє формувати подальшу стратегію спостереження і лікування пацієнта. Результати обстеження у новонароджених можуть вказувати на необхідність термінового втручання хірургів – тільки таке лікування рятує малюка. Керуючись діагностичною інформацією, кардіохірурги можуть обирати тактику подальшої корекції, необхідної для збереження життя дитини.
Лікування
Без проведення операції наслідки коарктації аорти можуть бути небезпечними для життя
Коарктація аорти завжди потребує проведення кардіохірургічної операції. Тільки іноді, при зовсім невеликому звуженні, дитині можуть рекомендувати диспансерне спостереження.
Хірургічне лікування зазвичай проводиться в два етапи, а дата першої паліативної операції визначається тяжкістю клінічного випадку – іноді вона виконується відразу після народження малюка, а при можливості відкладається до досягнення нею 3-5 (іноді 10) років. До виконання кардіохірургічної корекції дитині призначаються усуває або полегшує симптоми терапія, дотримання постільного режиму з істотним обмеженням будь-яких фізичних навантажень і дієта, що обмежує споживання жирів.
В якості хірургічного лікування до досягнення трьох років дитині зазвичай проводиться одна з полегшують стан операцій:
- легенева вальвулотоміі;
- инфундибулярная резекція за Броку;
- легенево-підключичний шунт за Блейлоку;
- аорто-легеневий шунт за Потс-Сміту;
- аорто-легеневе шунтування з протезуванням.
В післяопераційному періоді дитині показано дотримання режиму, встановленого лікарем. Для стабілізації стану призначаються лікарські засоби.
Через 2-6 місяців виконується друга, заключна операція, мета якої — повне усунення існуючого дефекту. Це втручання проводиться в умовах штучного кровообігу і з дотриманням принципів захисту міокарда від гіпоксії. Операція починається з охолодження перебуває в апараті перфузата до 21,6 °C. Після цього виконується пережиму аорти і розтин порожнини правого шлуночка. Далі застосовується одна з обраних для кардиокоррекции стенозу методик. Після завершення цього етапу дефект міжшлуночкової перегородки закривається латкою, а за допомогою іншого клаптя збільшують ширину вихідного отвору правого шлуночка.
Після другої операції дитині призначається курс реабілітації, а в подальшому він повинен дотримуватися дані рекомендації при виписці. Диспансерне спостереження таким дітям показане до кінця життя. У важких випадках комісією лікарів розглядається можливість присвоєння групи інвалідності.
Коарктація аорти є вродженою аномалією розвитку серцево-судинної системи і супроводжується звуженням окремого судинного сегменту. Ступінь тяжкості залежить від ряду факторів і визначається в ході всебічної кардіологічної діагностики. Після завершення обстеження більшості дітей проводиться хірургічне лікування.
Читайте в наступній статті: пітниця у новонароджених
