Зміст:
Тромбоцитопенічна пурпура у дітей – група захворювань крові, для яких характерний розвиток тромбоцитопенії та геморагічного синдрому. Від хвороби страждає 1 з 10 тисяч дітей дошкільного та шкільного віку, причому у дівчаток вона виявляється частіше, ніж у хлопчиків.
Зміст
Причини і типи захворювання
Згідно класифікації, тромбоцитопенічну пурпуру у дітей підрозділяють на первинну і вторинну. Перша група, у свою чергу, ділиться на дві підгрупи — ідіопатичну ТПП і изоиммунную.
Форми тромбоцитопенічної пурпури — ідіопатична і изоиммунная
Ідіопатична форма
Хвороба Верльгофа розвивається на тлі аутоімунної агресії проти власних тромбоцитів. Така тромбоцитопенія обумовлена недостатністю цих елементів крові із-за посиленого руйнування під впливом імунопатологічних процесів.
Фактори ризику, під впливом яких може розвинутися ідіопатична форма тромбоцитопенічної пурпури:
- перенесені вірусні інфекції: грип, ГРВІ, кір тощо;
- проведення профілактичних щеплень;
- фізичні або психологічні травми.
Захворювання може виникати після механічної травми у дітей, що мають гемангіоми – судинні новоутворення на шкірі або слизових оболонках внутрішніх органів. Не рідкістю є розвиток такого патологічного процесу при спленомегалиях, дефіцит тіаміну або фолієвої кислоти.
Изоиммунная форма
Причини цього різновиду тромбоцитопенічної пурпури залежать від її типу:
Окремо виділяють вроджену трансиммунную різновид ТПП. Вона виникає при попаданні в кров новонародженого малюка антитромбоцитарних материнських антитіл. Хвороба виникає в тому випадку, якщо молода мати страждає від системного червоного вовчака або ідіопатичною ТПП.
Вторинна ТПП
Така патологія часто з’являється при дитячому токсикозі, який може сопутстовать різним станам:
- гострого періоду інфекційних захворювань;
- алергії;
- системної ревматичної патології;
- апластичної анемії.
Причиною розвитку вторинної тромбоцитопенічної пурпури може послужити серйозне злоякісне захворювання кровотворної системи — лейкоз.
Симптоми захворювання
Захворювання характеризується шкірно-геморагічним синдромом за петехиально-синячковому типу. Це перший по частоті ознака тромбоцитопенічної пурпури. Він проявляється приблизно через 7-14 діб після перенесеного дитиною інфекційного захворювання.
Тромбоцитопенічна пурпура у дітей проявляється петехиально-сінячковой висипом
Геморагічні осередки виникають на шкірі спонтанно, навіть після незначних мікротравм. Вони здатні виникати на будь-якій ділянці тіла, відмінною рисою є те, що при натисканні елементи не зникають. Такі висипання можуть володіти яскраво-червоним, темно-фіолетовим, зелено-жовтим кольором – все залежить від давності їх появи.
Ще один симптом тромбоцитопенічної пурпури – схильність до кровотеч. У 40% дітей при гострій фазі патології відкриваються носові кровотечі, у 80% пацієнтів вони з’являються в період хронізації.
Набагато рідше відзначаються шлунково-кишкові кровотечі або кровоточивість ясен. Але найнебезпечнішими вважаються крововиливи в мозок, які можуть виникнути при відсутності лікування гематологічного захворювання.
При нирковому кровотечі в сечі дитини з’являється домішка крові. Таке відхилення називається гематурією. Сеча стає червоною або набуває відтінок «м’ясних помиїв».
При кровотечі з ШКТ стілець малюка забарвлюється в чорний колір, такі випорожнення називаються меленою. Виявити кров у калі будинку можна і за допомогою експрес тесту, придбаного в аптеці. Але навіть при появі клінічних ознак батьки повинні негайно показати дитину лікарю.
Діагностика та лікування
Помітивши тривожні симптоми, батьки повинні привести дитину в кабінет гематолога або педіатра. Діагностика патології ґрунтується на зборі анамнезу, візуальному огляді шкіри і слизових оболонок, проведення розгорнутого аналізу крові з вени. При ТПП відмічається зниження рівня тромбоцитів до показників <150*10 у 9 ступені клітин на літр крові.
Мета лікування ТПП — нормалізація рівня тромбоцитів у крові та усунення кровотеч
Основні фактори згортання крові знаходяться в межах норми. Але тривалість кровотечі, що визначається за методикою Дьюка, збільшується в 5 або більше разів при нормі в 4 хвилини. Показник згортання крові за методом Лі-Уайта (при пробі венозного біоматеріалу) знаходиться в межах референсних значень.
Лікування
При підозрі на ТПП дитина госпіталізуються в стаціонар, де йому проводять комплексне лікування, що включає застосування медикаментів і дотримання гіпоалергенної дієти. До моменту нормалізації рівня тромбоцитів у крові пацієнт повинен суворо дотримувати постільний режим.
Новонароджені діти з изоиммунной або трансиммунной формою хвороби протягом 2 тижнів знаходяться на штучному вигодовуванні. Для цього використовується донорське молоко. Через 14 діб малюка знову можна прикладати до грудей матері.
Клінічні рекомендації щодо медикаментозної терапії підвищеної кровоточивості базуються на застосуванні:
- амінокапронової кислоти та інших медикаментозних засобів, що нормалізують адгезивно-агрегаційну функцію тромбоцитів;
- ангіопротекторів (перорально або парентерально): карбазохрома, етамзілата та інших;
- транексамової кислоти.
При істотному зниженні тромбоцитів і вираженому геморагічному синдромі показано застосування кортикостероїдів — преднізолону у формі розчину для внутрішньовенних ін’єкцій. Тривалість лікування дитини становить 2-3 тижні, після чого доза поступово знижується.
При носових кровотечах допомагає тампонування носа ватними турундами, змоченими в тромбине або карбазохроме. Не менш ефективною є та гемостатична колагенова губка.
Для того щоб запобігти процес видалення з кров’яного русла тромбоцитів, що містять антитіла, застосовуються препарати ВВИГ. Їх вводять внутрішньовенно. Вони містять нормальний імуноглобулін людини і блокують печінкові, селезінкові, кістковомозкові Fe-рецептори.
Поки проводиться лікування, дитина знаходиться під ретельним наглядом лікаря. Важливо регулярно проводити проби крові для визначення рівня тромбоцитів.
Профілактика
Щоб уникнути загострення хвороби або погіршення її перебігу батьки повинні дотримуватися таких рекомендацій:
- не допускати тривалого перебування дитини на сонці;
- не давати препарати на основі АСК, виключити анальгетики;
- готувати фіточаї з трав, що мають кровоспинну ефектом (деревію, грициків, кропиви дводомної та інших).
Специфічних методів профілактики хвороби не існує. Щоб знизити ризик її розвитку, потрібно вчасно лікувати вірусні захворювання і усувати інші фактори ризику. Слід відповідально підійти до питання проведення імунізації малюка, обговоривши всі нюанси з педіатром або сімейним лікарем.
Своєчасно розпочате лікування захворювання сприяє сприятливому прогнозу і одужанню дитини. Необхідно зазначити, що у деяких пацієнтів відбувається спонтанне самовиліковування від ТПП.
При запущеній хворобі прогноз різко погіршується, оскільки невылеченная патологія загрожує інсультами, масивними кровотечами, постгеморагічної анемії. Найважчим наслідком пурпури є летальний результат, тому ігнорувати перші симптоми не можна.
Також рекомендуємо почитати: підвищений гематокрит у дитини
